Bébés issus de trois ADN : une solution pour lutter contre les maladies mitochondriales

Bébés issus de trois ADN : une solution pour lutter contre les maladies mitochondriales

C’est une révolution discrète mais historique pour la science et la médecine. Au Royaume-Uni, h bébés ont été conçus avec l’ADN de trois personnes. Une procédure autorisée dans certains pays pour empêcher la transmission de maladies génétiques graves. Alors, en quoi consiste cette nouvelle technique qui n’est pas encore autorisée en France ? On en parle avec le docteur Julie Stéphane, médecin biologiste spécialisé en génétique. Bonjour. D’abord, l’objectif hein sur le plan scientifique, c’est de lutter contre les maladies qu’on appelle mitochondriales qui sont souvent héréditaire. Il y a environ 200 nouveaux cas par an en France. Donc ce sont des maladies incurables et qui engagent et qui engagent le pronostic vital des patients. Bonjour. Oui, tout à fait. Ce sont des maladies euh euh qui altèrent l’énergie de la cellule puisque les mitochondries sont des euh usine à énergie. Et donc quand on a une maladie par mutation de l’ADN mitochondriale qui est donc cette ce matériel génétique contenu dans la mitochondrie, bien on a un défaut énergétique de la cellule et donc une atteinte souvent des muscles, des cellules cérébrales, des cellules du ner optique, des cellules du ner auditif et donc des enfants qui ont euh euh des qualités de vie extrêmement altérées et euh qui pour beaucoup décèdent euh dans la petite enfance de ces maladies. Alors justement pour pour lutter contre ces maladies, il y a cette nouvelle technique, cette nouvelle procédure. Est-ce que vous pouvez nous expliquer le plus simplement possible comment ça marche, comment on peut faire naître des bébés avec l’ADN de trois personnes ? En fait, on remplace l’ADN défaillant qui est donc l’ADN contenue dans les mitochondries grâce à un don de mitochondrie. Donc là, on voit le le transfert des noyaux qui contiennent donc l’ADN, hein, l’ADN euh qui suit l’hérédité des loin de Mindel, qu’on replace dans une cellule qui est donneuse d’ADN mitochondriale. Et donc ça permet à des patientes qui portent des mutations de l’ADN mitochondriale d’avoir des enfants à qui elles peuvent transmettre leur gène, leur matériel nucléaire et en tout préservant l’ADN mitochondriale grâce au don de mitochondrie. Mais est-ce qu’on peut dire pour autant que ces bébés ont trois parents ? Euh non, on peut pas dire que ces bébés ont trois parents. C’est ces bébés ont les leurs deux parents qui ont donc euh donné leurs deux noyaux et ils ont l’ADN mitochondriale d’une donneuse. Euh l’ADN mitochondriale, c’est un tout petit ADN qui est euh cela dit très important puisqueencore une fois, il sert à produire l’énergie de nos cellules. Et c’est un ADN de très petite taille comparé à l’ADN et il ne cod que pour des protéines qui interviennent dans la synthèse énergétique de la cellule. Donc comment comment il impacte le nourrisson ce 3è ADN ? Ce 3è ADN, il impacte, il nous impacte parce que il est absolument nécessaire à la à la synthèse d’énergie de nos cellules. Euh il et lorsqu’il est défaillant, les cellules en fait meurent par insuffisance énergétique. Et c’est pas un ADN qui est c’est un ADN qui est très petite taille, qui n’a pas de de de rôle majeur dans la génétique humaine au sens de l’hérédité quand on on a nos enfants. Voilà, on veut être les parents biologiques de nos enfants. Donc il y aura toujours deux parents biologiques, impact minimal. Donc quels sont les risques liés à cette technique ? et risqu ils étaient pas très bien connus hein jusqu’à la naissance de ces enfants. C’est pour ça que les résultats de cette étude étaient très attendus. On a des on a eu quelques données préliminaires sur des modèles animaux, sur des embryons donnés à la recherche pour lesquels il y avait eu quelques études de fait en terme de répercussion. Euh mais il y avait quand même une petite incertitude liée à l’introduction d’un matériel génétique étranger quand même dans ces dans ces embrons. Et donc a priori sur les les enfants qui sont nés, ils vont bien les nés à que 3 ans. Donc ils sont encore petit. Il va falloir continuer bien sûr de les suivre. Mais bon, ce sont des résultats qui sont quand même très rassurants en terme donc de risque qu’on peut prendre sur ce type de micromanipulation. Oui, parce qu’on a peu de peu de recul encore forcément. Est-ce que vous comprenez les les détracteurs de cette technique ? Je comprends qu’on limite l’application pour le moment à des patients pour lesquels le bénéfice est absolument évident, qui sont les patientes qui ont des mutations de l’ADN mitochondriale et que peut-être on prenne quelques plus de garde fou pour des patientes qui souffrent d’infertilité ou le bénéfice de faire ce ce type de procédure qui est très qui paraît prometteur hein. Encore une fois, apporter de l’énergie à un embryon, c’est probablement peut-être enfin c’est probablement une façon de sauver des embryons et donc de d’aider à des patientes infertiles. Mais là dans ce cas-là, c’est clair que le le rapport bénéfice risque est moins évident que pour des patientes qui ont des mutations de l’ADN mitochondriale où là on empêche vraiment la naissance d’enfants avec des maladies extrêmement graves et pour lesquelles on n’ pas de traitement jusqu’à aujourd’hui. Donc la procédure est interdite euh en France pour l’heure. Mais vous en tant que que médecin, vous avez des parents euh français donc euh qui sont demandeurs. Oui, moi j’ai dans dans ma consultation des patientes qui ont des mutations de l’ADN mitochondriale et qui euh euh me font régulièrement la demande de pouvoir bénéficier de ce type de de procédure parce qu’elles n’ont pas d’alternative aujourd’hui, hein. Et donc pour le moment, elles ont pas beaucoup de possibilités puisque elles ne peuvent pas aller en Angleterre qui est un des deux pays à avoir autorisé le le cette procédure avec l’Australie puisque l’Angleterre ne prend pas de patiente hors Royaume-Uni et donc elles se retrouvent relativement désemparées, démunies. Elles ont pas de de possibilité en dehors du don de vos sites qui là euh finalement ne permet pas euh de transmettre d’avoir des enfants biologiquement identiques à nous. Alors justement au Royaume-Uni cette méthode a nécessité une modification de la législation. C’était en 2016 avant d’être approuvé. Est-ce que vous vous souhaitez aussi une modification de la législation française ? Moi, je pense que c’est quand même on fait partie des pays avec l’Angleterre où on a des systèmes de régulation qui doivent permettre de pouvoir mener ces essais cliniques sur l’embryon. Et donc je trouve dommage qu’en France on n’it pas la possibilité de le faire pour des raisons un peu idéologiques. Euh même la recherche sur l’embryon qui consiste à étudier ces procédures, elle est extrêmement compliquée avec des des beaucoup de de de combats idéologiques notamment par des associations qui ne veulent pas qu’on touche aux embryons. Et donc oui, moi je trouve dommage que la France ne permette pas des d’apporter des réponses à des patients qui encore une fois n’ont pas d’alternative aujourd’hui envisageable. Docteur Julie Stéphane, merci pour vos explications sur notre antenne. On revient dans moins de 3 minutes. Restez avec nous sur France 24.

C’est une révolution discrète mais historique pour la science et la médecine : au Royaume-Uni, huit bébés ont été conçus avec l’ADN de trois personnes. Une procédure autorisée dans certains pays pour éviter la transmission de maladies génétiques graves. En quoi consiste cette nouvelle technique, qui n’est pas encore autorisée en France ? Nous en parlons avec le docteur Julie Steffann, professeur de génétique à l’Université de Paris et responsable du service de génétique moléculaire à l’hôpital Necker-Enfants Malades.
#ADN #mitochondries #RoyaumeUni

🔔 Abonnez-vous à notre chaîne sur YouTube : https://f24.my/YTfr
🔴 En DIRECT – Suivez FRANCE 24 ici : https://f24.my/YTliveFR

🌍 Retrouvez toute l’actualité internationale sur notre site : https://www.france24.com/fr/
📲 Recevez votre concentré d’information sur WhatsApp : https://f24.my/WAfr
et sur Telegram : https://f24.my/TGfr

Rejoignez-nous sur Facebook : https://f24.my/FBfr
Suivez-nous sur X : https://f24.my/Xfr
Bluesky : https://f24.my/BSfr et Threads : https://f24.my/THfr
Parcourez l’actu en images sur Instagram : https://f24.my/IGfr
Découvrez nos vidéos TikTok : https://f24.my/TKfr