À 28 ans, Michiel Vandeweert a dépassé de plus de 15 ans l’espérance de vie habituellement prédite aux enfants atteints de progéria.
La progéria touche environ 1 nouveau-né sur 4 à 8 millions. Mais selon la Progeria Research Foundation, pour les parents qui ont déjà eu un enfant atteint de cette pathologie, les chances que cela se reproduise sont de l’ordre de 2 à 3 %.
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Chef du département de pédiatrie aux cliniques universitaires Saint-Luc, le Pr Stéphane Moniotte a travaillé quelque temps dans un centre de référence aux États-Unis où étaient traités des enfants atteints du HGPS. « Puis en Belgique, j’ai suivi des patients dans mon service de cardiologie pédiatrique, parce qu’ils ont besoin d’une surveillance étroite. »
« Les enfants sont normaux à la naissance. Puis des signes de vieillissement précoce apparaissent, lors des premières années de vie. Cela se manifeste par un retard de croissance, un aspect particulier du visage, une distribution anormale de la graisse… Là où un nourrisson en bonne santé a des petites cuisses grassouillettes, les malades perdent cette graisse sous cutanée. »
Michiel Vandeweert et sa soeur Amber, connus sur les réseaux sociaux, étaient à la première d’Avantar en décembre 2025. ©Joel Hoylaerts / Photonews
Cette maladie donne aux patients une apparence différente, qui suggère un vieillissement prématuré : « De petite taille, ils ont la peau très fine, perdent leurs cheveux… Visuellement, ils ressemblent à une personne âgée alors qu’ils sont très jeunes. Ils ont un développement intellectuel normal, mais ils n’atteignent pas toujours l’âge scolaire, de 6 ou7 ans. »
La progérine : cette protéine toxique qui fait vieillir les cellules trop vite
La maladie est due à une mutation qui apparaît par accident chez ces enfants, selon le Pr Moniotte. « C’est une mutation de novo, non présente chez les parents. » d’un gène nommé LMNA.
L’accumulation d’une protéine anormale, la progérine, altère le noyau des cellules et fait dégénérer prématurément l’ensemble des tissus.
Le gène LMNA, situé sur le chromosome 1, code normalement pour des protéines lamines A et C, des protéines structurelles, de soutien du tissu conjonctif. Lorsque la mutation survient, ce gène produit une forme anormale de la protéine, baptisée progérine.
Le pédiatre explique que cette progérine va s’accumuler dans les cellules, et altérer leur fonctionnement. « En altérant notamment la membrane du noyau de ces cellules. Comme le noyau est la partie de la cellule qui contient l’ADN, cela fait dysfonctionner et mourir ces cellules, et c’est ce qui fait que les tissus dégénèrent et vieillissent prématurément, et donc le patient lui aussi vieillit trop vite. »
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Pourquoi les personnes atteintes de progéria meurent-elles si jeunes ? « Elles ont des atteintes cardiovasculaires très sévères, répond le Dr Moniotte. Il y a des atteintes des artères du cœur, qui provoquent des infarctus, des atteintes des artères du cerveau, qui causent des accidents vasculaires cérébraux (AVC). Ce sont surtout ces deux complicationsquiexpliquentleur mortprématurée. »
En 2007, Michiel Vandeweert se rendait pour la première fois à l’école. Mais certains patients décèdent plus tôt. ©Photo News
En plus du suivi multidisciplinaire préventif, cardiologique et neurologique, il existe un traitement, le lonafarnib, approuvé par l’agence européenne des médicaments (EMA) depuis 2024. Selon la Progeria Research Foundation, ce traitement augmenterait la durée de vie moyenne de plus de 30 % de la durée de vie moyenne, passant « de 14,5 ans à près de 20 ans ».
« Ce traitement n’est pas vraiment curatif, reconnaît le Pr Moniotte. Il semble un petit peu retarder les effets toxiques de l’accumulation de la progérine, ce qui a un effet positif sur la survie des enfants, mais ne modifie pas complètement leur devenir. »
Mais malheureusement, comme la progéria est une maladie rare, elle ne bénéficie pas d’une recherche financièrement attractive pour les sociétés pharmaceutiques. Elle peut tout au plus espérer bénéficier des découvertes fortuites, comme celle faite grâce au lonafarnib, développé dans le cadre de la recherche contre le cancer.