{"id":141382,"date":"2026-06-15T10:16:12","date_gmt":"2026-06-15T10:16:12","guid":{"rendered":"https:\/\/www.europesays.com\/be-fr\/141382\/"},"modified":"2026-06-15T10:16:12","modified_gmt":"2026-06-15T10:16:12","slug":"point-de-vue-expert-plus-on-traite-la-drepanocytose-tot-et-a-bonne-dose-moins-il-y-a-de-crises","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.europesays.com\/be-fr\/141382\/","title":{"rendered":"Point de vue expert : \u00ab Plus on traite la dr\u00e9panocytose t\u00f4t et \u00e0 bonne dose, moins il y a de crises \u00bb"},"content":{"rendered":"

La dr\u00e9panocytose est la maladie g\u00e9n\u00e9tique<\/a> la plus fr\u00e9quente en France.\u00a0Elle se traduit par des signes cliniques extr\u00eamement h\u00e9t\u00e9rog\u00e8nes. Les plus fr\u00e9quents sont\u00a0l\u2019an\u00e9mie chronique h\u00e9molytique et des crises douloureuses vaso-occlusives qui se manifestent par des douleurs tr\u00e8s intenses, impr\u00e9visibles et de dur\u00e9e variable\u00a0pouvant affecter tous les organes.<\/p>\n

\u00a9 DR La prise en charge<\/a>\u00a0repose sur plusieurs axes compl\u00e9mentaires\u00a0: \u00e9ducation th\u00e9rapeutique des parents et de l\u2019enfant, pr\u00e9vention et traitement des infections et des complications vaso-occlusives et an\u00e9miques. L\u2019hydroxycarbamide est le traitement de fond de r\u00e9f\u00e9rence permettant de r\u00e9duire la fr\u00e9quence et la s\u00e9v\u00e9rit\u00e9 des crises\u00a0et des besoins transfusionnels. L\u2019enjeu r\u00e9side dans l\u2019adh\u00e9sion des patients au traitement. La Pre\u00a0Corinne Pondarr\u00e9, p\u00e9diatre h\u00e9matologue, ancienne responsable du centre de r\u00e9f\u00e9rence dr\u00e9panocytose, au centre hospitalier intercommunal (CHI) de Cr\u00e9teil (Val-de-Marne) fait le point.Vid\u00e9os p\u00e9dagogiques<\/p>\n

La Pre Pondarr\u00e9 a cr\u00e9\u00e9 une cha\u00eene YouTube<\/a> pour la diffusion de vid\u00e9os d\u2019enseignement pratique et de t\u00e9moignages de patients.<\/p>\n

L\u2019observance de l\u2019hydroxycarbamide est-elle satisfaisante\u00a0?<\/p>\n

S\u2019agissant d\u2019un traitement \u00e0 vie, l\u2019observance est forc\u00e9ment compliqu\u00e9e \u00e0 un moment ou \u00e0 un autre. Toutefois, un point est essentiel\u00a0dans la dr\u00e9panocytose\u00a0: pour que l\u2019observance soit optimale<\/a>, il faut que les parents d\u2019abord puis l\u2019enfant exp\u00e9rimentent l\u2019efficacit\u00e9 du traitement, c\u2019est-\u00e0-dire qu\u2019il ne doit plus y avoir de crises. Pour cela, il faut vite aller \u00e0 la dose maximale tol\u00e9r\u00e9e. Ce qui n\u2019\u00e9tait pas le cas des pratiques fran\u00e7aises, avant la publication des recommandations de 2024*, qui pr\u00e9conisaient des doses initiales trop faibles et une augmentation des posologies seulement en cas de persistance des crises. Or, l\u2019apparition de nouvelles crises malgr\u00e9 la prise du m\u00e9dicament conduit \u00e0 un d\u00e9faut d\u2019observance assur\u00e9\u00a0! Ainsi, le pharmacien doit s\u2019alerter de prescriptions d\u2019hydroxycarbamide<\/a> \u00e0 des doses inf\u00e9rieures \u00e0 20\u00a0mg\/kg par jour, tr\u00e8s souvent insuffisantes. Cela justifie, \u00e0 mon sens, d\u2019appeler le prescripteur pour revoir \u00e0 la hausse la posologie en s\u2019appuyant sur les derni\u00e8res recommandations.<\/p>\n

Pour la m\u00eame raison, il ne faut pas s\u2019\u00e9tonner d\u2019une prescription chez un nourrisson avant l\u2019\u00e2ge de 2 ans, c\u2019est-\u00e0-dire hors autorisation de mise sur le march\u00e9 (AMM). Plus on traite t\u00f4t\u00a0\u00e0 bonne dose, moins il y a de crises, et plus les parents et l\u2019enfant sont confiants dans le traitement. En effet, pour les enfants qui ont \u00e9t\u00e9 ainsi prot\u00e9g\u00e9s des crises douloureuses aigu\u00ebs, on peut envisager que, si l\u2019observance diminue \u00e0 un \u00e2ge plus avanc\u00e9, la r\u00e9apparition de ces crises serve de signal d\u2019alerte et incite \u00e0 bien suivre le traitement. Par ailleurs, une diminution des crises aigu\u00ebs durant l\u2019enfance pourrait contribuer \u00e0 limiter l\u2019apparition de douleurs chroniques \u00e0 plus long terme.<\/p>\n

Dans tous les cas, il est important d\u2019adapter la prise en fonction de l\u2019enfant et du mode de vie de la famille\u00a0: l\u2019administrer avec du sirop ou un peu de compote pour qu\u2019il passe mieux, et \u00e0 un moment o\u00f9 le risque d\u2019oubli est limit\u00e9, par exemple au go\u00fbter ou au repas familial du soir. Peu importe qu\u2019il soit pris \u00e0 jeun, l\u2019essentiel est d\u2019assurer des prises r\u00e9guli\u00e8res.<\/p>\n

Quels autres points de vigilance avoir en m\u00e9moire avec l\u2019hydroxycarbamide\u00a0?<\/p>\n

Des prescriptions du m\u00e9dicament \u00e0 diff\u00e9rents dosages (100 et 1\u00a0000\u00a0mg), pour plusieurs membres d\u2019une m\u00eame famille par exemple, sont \u00e9videmment sources d\u2019erreur pour les parents. Pour ma part, je simplifie au maximum en prescrivant le dosage le plus \u00e9lev\u00e9, y compris chez les plus jeunes, que l\u2019on peut diviser facilement en quart de prise. Par exemple, il ne faut pas s\u2019\u00e9tonner d\u2019une posologie du type\u00a0: un quart de comprim\u00e9 \u00e0 1\u00a0000\u00a0mg 4 ou 5 jours par semaine (au lieu de 7 jours), afin de respecter au niveau hebdomadaire la posologie de 20 \u00e0 30\u00a0mg\/kg par jour.<\/p>\n

* Protocole national de diagnostic et de soins (PNDS). Syndromes dr\u00e9panocytaires majeurs de l\u2019enfant et de l\u2019adolescent. Mars\u00a02024.<\/a><\/p>\n

En savoir plus avec le cahier Formation Am\u00e9liorer vos connaissances sur le sujet en lisant les articles\u00a0du cahier Formation \u00ab\u00a0La dr\u00e9panocytose\u00a0\u00bb du 13\u00a0juin 2026.<\/a><\/p>\n

\u00c9valuer votre niveau de connaissance\u00a0en r\u00e9alisant le test de lecture<\/a> (voir les conditions de validation d\u2019une action de DPC<\/a>)<\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"La dr\u00e9panocytose est la maladie g\u00e9n\u00e9tique la plus fr\u00e9quente en France.\u00a0Elle se traduit par des signes cliniques extr\u00eamement…\n","protected":false},"author":2,"featured_media":141383,"comment_status":"","ping_status":"","sticky":false,"template":"","format":"standard","meta":{"footnotes":"","_share_on_mastodon":"0"},"categories":[82],"tags":[12,13,18,17,12458,21675,86,87],"class_list":["post-141382","post","type-post","status-publish","format-standard","has-post-thumbnail","category-sante","tag-be","tag-be-fr","tag-belgique","tag-belgium","tag-douleur","tag-drepanocytose","tag-health","tag-sante"],"share_on_mastodon":{"url":"https:\/\/pubeurope.com\/@be_fr\/116753608764976052","error":""},"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/www.europesays.com\/be-fr\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/141382","targetHints":{"allow":["GET"]}}],"collection":[{"href":"https:\/\/www.europesays.com\/be-fr\/wp-json\/wp\/v2\/posts"}],"about":[{"href":"https:\/\/www.europesays.com\/be-fr\/wp-json\/wp\/v2\/types\/post"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/www.europesays.com\/be-fr\/wp-json\/wp\/v2\/users\/2"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/www.europesays.com\/be-fr\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=141382"}],"version-history":[{"count":0,"href":"https:\/\/www.europesays.com\/be-fr\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/141382\/revisions"}],"wp:featuredmedia":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/www.europesays.com\/be-fr\/wp-json\/wp\/v2\/media\/141383"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/www.europesays.com\/be-fr\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=141382"}],"wp:term":[{"taxonomy":"category","embeddable":true,"href":"https:\/\/www.europesays.com\/be-fr\/wp-json\/wp\/v2\/categories?post=141382"},{"taxonomy":"post_tag","embeddable":true,"href":"https:\/\/www.europesays.com\/be-fr\/wp-json\/wp\/v2\/tags?post=141382"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}