{"id":209008,"date":"2026-08-11T19:12:19","date_gmt":"2026-08-11T19:12:19","guid":{"rendered":"https:\/\/www.europesays.com\/be-fr\/209008\/"},"modified":"2026-08-11T19:12:19","modified_gmt":"2026-08-11T19:12:19","slug":"quest-ce-que-la-progeria-la-maladie-rare-dont-souffrait-un-influenceur-belge-explications-dun-specialiste","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.europesays.com\/be-fr\/209008\/","title":{"rendered":"Qu’est-ce que la prog\u00e9ria, la maladie rare dont souffrait un influenceur belge? Explications d’un sp\u00e9cialiste"},"content":{"rendered":"

\u00c0 28 ans, Michiel Vandeweert a d\u00e9pass\u00e9 de plus de 15 ans l’esp\u00e9rance de vie habituellement pr\u00e9dite aux enfants atteints de prog\u00e9ria.<\/p>\n

La prog\u00e9ria touche environ 1 nouveau-n\u00e9 sur 4 \u00e0 8 millions. Mais selon la Progeria Research Foundation, pour les parents qui ont d\u00e9j\u00e0 eu un enfant atteint de cette pathologie, les chances que cela se reproduise sont de l’ordre de 2 \u00e0 3 %.<\/p>\n

\"YouTubeWatchSammy Basso, d\u00e9c\u00e9d\u00e9 en 2024 \u00e0 28 ans, atteint du HGPS<\/a>Perte de cheveux, peau fine, arr\u00eat de croissance : les sympt\u00f4mes de la prog\u00e9ria<\/p>\n

Chef du d\u00e9partement de p\u00e9diatrie aux cliniques universitaires Saint-Luc, le Pr St\u00e9phane Moniotte a travaill\u00e9 quelque temps dans un centre de r\u00e9f\u00e9rence aux \u00c9tats-Unis o\u00f9 \u00e9taient trait\u00e9s des enfants atteints du HGPS. \u00ab\u00a0Puis en Belgique, j’ai suivi des patients dans mon service de cardiologie p\u00e9diatrique, parce qu’ils ont besoin d’une surveillance \u00e9troite.\u00a0\u00bb<\/p>\n

\u00ab\u00a0Les enfants sont normaux \u00e0 la naissance. Puis des signes de vieillissement pr\u00e9coce apparaissent, lors des premi\u00e8res ann\u00e9es de vie. Cela se manifeste par un retard de croissance, un aspect particulier du visage<\/a>, une distribution anormale de la graisse\u2026 L\u00e0 o\u00f9 un nourrisson en bonne sant\u00e9 a des petites cuisses grassouillettes, les malades perdent cette graisse sous cutan\u00e9e.\u00a0\u00bb<\/p>\n

\"ANTWERPEN,\"ANTWERPEN,Michiel Vandeweert et sa soeur Amber, connus sur les r\u00e9seaux sociaux, \u00e9taient \u00e0 la premi\u00e8re d’Avantar en d\u00e9cembre 2025. \u00a9Joel Hoylaerts \/ Photonews<\/p>\n

Cette maladie donne aux patients une apparence diff\u00e9rente, qui sugg\u00e8re un vieillissement pr\u00e9matur\u00e9 : \u00ab\u00a0De petite taille, ils ont la peau tr\u00e8s fine, perdent leurs cheveux\u2026 Visuellement, ils ressemblent \u00e0 une personne \u00e2g\u00e9e alors qu’ils sont tr\u00e8s jeunes. Ils ont un d\u00e9veloppement intellectuel normal, mais ils n’atteignent pas toujours l’\u00e2ge scolaire, de 6 ou7 ans.\u00a0\u00bb<\/p>\n

La prog\u00e9rine : cette prot\u00e9ine toxique qui fait vieillir les cellules trop vite<\/p>\n

La maladie est due \u00e0 une mutation qui appara\u00eet par accident chez ces enfants, selon le Pr Moniotte. \u00ab\u00a0C’est une mutation de novo, non pr\u00e9sente chez les parents.\u00a0\u00bb d’un g\u00e8ne nomm\u00e9 LMNA.<\/p>\n

L’accumulation d’une prot\u00e9ine anormale, la prog\u00e9rine, alt\u00e8re le noyau des cellules et fait d\u00e9g\u00e9n\u00e9rer pr\u00e9matur\u00e9ment l’ensemble des tissus.<\/p>\n

Le g\u00e8ne LMNA, situ\u00e9 sur le chromosome 1, code normalement pour des prot\u00e9ines lamines A et C, des prot\u00e9ines structurelles, de soutien du tissu conjonctif. Lorsque la mutation survient, ce g\u00e8ne produit une forme anormale de la prot\u00e9ine, baptis\u00e9e prog\u00e9rine.<\/p>\n

Le p\u00e9diatre explique que cette prog\u00e9rine va s’accumuler dans les cellules, et alt\u00e9rer leur fonctionnement. \u00ab\u00a0En alt\u00e9rant notamment la membrane du noyau de ces cellules. Comme le noyau est la partie de la cellule qui contient l’ADN, cela fait dysfonctionner et mourir ces cellules, et c’est ce qui fait que les tissus d\u00e9g\u00e9n\u00e8rent et vieillissent pr\u00e9matur\u00e9ment, et donc le patient lui aussi vieillit trop vite.\u00a0\u00bb<\/p>\n

Sam, une maladie g\u00e9n\u00e9tique inconnue, une errance diagnostique<\/a>Comment prend-on en charge la prog\u00e9ria ?<\/p>\n

Pourquoi les personnes atteintes de prog\u00e9ria meurent-elles si jeunes ? \u00ab\u00a0Elles ont des atteintes cardiovasculaires tr\u00e8s s\u00e9v\u00e8res, r\u00e9pond le Dr Moniotte. Il y a des atteintes des art\u00e8res du c\u0153ur, qui provoquent des infarctus, des atteintes des art\u00e8res du cerveau, qui causent des accidents vasculaires c\u00e9r\u00e9braux (AVC)<\/a>. Ce sont surtout ces deux complicationsquiexpliquentleur mortpr\u00e9matur\u00e9e.\u00a0\u00bb<\/p>\n

\"Diepenbeek\"DiepenbeekEn 2007, Michiel Vandeweert se rendait pour la premi\u00e8re fois \u00e0 l’\u00e9cole. Mais certains patients d\u00e9c\u00e8dent plus t\u00f4t. \u00a9Photo News<\/p>\n

En plus du suivi multidisciplinaire pr\u00e9ventif, cardiologique et neurologique, il existe un traitement, le lonafarnib, approuv\u00e9 par l’agence europ\u00e9enne des m\u00e9dicaments (EMA) depuis 2024. Selon la Progeria Research Foundation, ce traitement augmenterait la dur\u00e9e de vie moyenne de plus de 30 % de la dur\u00e9e de vie moyenne, passant \u00ab\u00a0de 14,5 ans \u00e0 pr\u00e8s de 20 ans\u00a0\u00bb.<\/p>\n

\u00ab\u00a0Ce traitement n’est pas vraiment curatif, reconna\u00eet le Pr Moniotte. Il semble un petit peu retarder les effets toxiques de l’accumulation de la prog\u00e9rine, ce qui a un effet positif sur la survie des enfants, mais ne modifie pas compl\u00e8tement leur devenir.\u00a0\u00bb<\/p>\n

Mais malheureusement, comme la prog\u00e9ria est une maladie rare, elle ne b\u00e9n\u00e9ficie pas d’une recherche financi\u00e8rement attractive pour les soci\u00e9t\u00e9s pharmaceutiques. Elle peut tout au plus esp\u00e9rer b\u00e9n\u00e9ficier des d\u00e9couvertes fortuites, comme celle faite gr\u00e2ce au lonafarnib, d\u00e9velopp\u00e9 dans le cadre de la recherche contre le cancer.<\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"\u00c0 28 ans, Michiel Vandeweert a d\u00e9pass\u00e9 de plus de 15 ans l’esp\u00e9rance de vie habituellement pr\u00e9dite aux…\n","protected":false},"author":2,"featured_media":209009,"comment_status":"","ping_status":"","sticky":false,"template":"","format":"standard","meta":{"footnotes":"","_share_on_mastodon":"0"},"categories":[2],"tags":[868,3048,18925,12,13,18,17,64537,442,64538,28237,7960,7749,28239,12417,64540,37452,64539,37454],"class_list":["post-209008","post","type-post","status-publish","format-standard","has-post-thumbnail","category-belgique","tag-868","tag-antwerpen","tag-avatar","tag-be","tag-be-fr","tag-belgique","tag-belgium","tag-bioscoop","tag-film","tag-fire-and-ash","tag-joel-hoylaerts","tag-kinepolis","tag-movie","tag-photonews","tag-premiere","tag-progeria","tag-rode-loper","tag-vandeweert","tag-vlaamse-showbizz"],"share_on_mastodon":{"url":"","error":""},"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/www.europesays.com\/be-fr\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/209008","targetHints":{"allow":["GET"]}}],"collection":[{"href":"https:\/\/www.europesays.com\/be-fr\/wp-json\/wp\/v2\/posts"}],"about":[{"href":"https:\/\/www.europesays.com\/be-fr\/wp-json\/wp\/v2\/types\/post"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/www.europesays.com\/be-fr\/wp-json\/wp\/v2\/users\/2"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/www.europesays.com\/be-fr\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=209008"}],"version-history":[{"count":0,"href":"https:\/\/www.europesays.com\/be-fr\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/209008\/revisions"}],"wp:featuredmedia":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/www.europesays.com\/be-fr\/wp-json\/wp\/v2\/media\/209009"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/www.europesays.com\/be-fr\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=209008"}],"wp:term":[{"taxonomy":"category","embeddable":true,"href":"https:\/\/www.europesays.com\/be-fr\/wp-json\/wp\/v2\/categories?post=209008"},{"taxonomy":"post_tag","embeddable":true,"href":"https:\/\/www.europesays.com\/be-fr\/wp-json\/wp\/v2\/tags?post=209008"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}