Longtemps m\u00e9connue, la d\u00e9mence fronto-temporale est (re)venue sur le devant de la sc\u00e8ne avec Bruce Willis. Cette maladie neurod\u00e9g\u00e9n\u00e9rative touche le langage, le comportement ou la personnalit\u00e9 et reste confondue avec Alzheimer ou des troubles psys.<\/p>\n
Cela avait d’abord commenc\u00e9 avec la parole, affectant progressivement sa personnalit\u00e9 ou encore ses comportements. Aujourd’hui \u00e2g\u00e9 de 71 ans, Bruce Willis a \u00e9t\u00e9 diagnostiqu\u00e9 en 2022 d’une d\u00e9mence fronto-temporale. Mais quelle est cette maladie neurod\u00e9g\u00e9n\u00e9rative proche de la maladie d’Alzheimer et qui s’en diff\u00e9rencie pourtant ? Quels sont les principaux sympt\u00f4mes de cette pathologie tristement mise en lumi\u00e8re par l’acteur du Cinqui\u00e8me \u00c9l\u00e9ment ?<\/p>\n
Une maladie qui bouleverse d’abord la personnalit\u00e9<\/p>\n
Contrairement aux id\u00e9es re\u00e7ues, toutes les d\u00e9mences ne se ressemblent pas. Celle d\u00e9crite comme \u00ab fronto-temporale \u00bb (DFT) repr\u00e9sente environ 10 \u00e0 20 % des d\u00e9mences et constitue l’une des principales causes de d\u00e9mence pr\u00e9coce, apparaissant le plus souvent entre 45 et 65 ans, m\u00eame si des formes plus tardives existent. Chez les personnes porteuses d’une forme g\u00e9n\u00e9tique (mutations des g\u00e8nes C9orf72, MAPT ou GRN), des anomalies biologiques et d’imagerie peuvent \u00eatre d\u00e9tect\u00e9es 10 \u00e0 20 ans avant les premiers signes cliniques. Ce qui explique que des cas rares et fulgurants comme celui d’un jeune am\u00e9ricain de 24 ans, Andre Yarham, disparu depuis, puissent exister.<\/p>\n
Quels sont les premiers signes de la DFT ?<\/p>\n
Cette pathologie r\u00e9sulte de la d\u00e9g\u00e9n\u00e9rescence progressive des lobes frontaux et temporaux, des r\u00e9gions du cerveau impliqu\u00e9es dans le langage, les \u00e9motions, le comportement et les fonctions ex\u00e9cutives. Les premiers signes n’ont souvent rien \u00e0 voir avec les pertes de m\u00e9moire qui caract\u00e9risent la maladie d’Alzheimer. Les proches observent d’abord des changements de personnalit\u00e9, une d\u00e9sinhibition, une perte d’empathie, des comportements r\u00e9p\u00e9titifs, inappropri\u00e9s socialement (voler, se d\u00e9nuder en public, manquer de filtre\u2026), une certaine forme d’apathie (soit un manque de r\u00e9action \u00e9motionnelle), une d\u00e9motivation, des difficult\u00e9s \u00e0 organiser les t\u00e2ches du quotidien ou encore une alt\u00e9ration progressive du langage. Certains patients ne trouvent plus leurs mots, c’\u00e9tait le cas de Bruce Willis, d’abord diagnostiqu\u00e9 aphasique (Atteint d’aphasie, Bruce Willis met fin \u00e0 sa carri\u00e8re<\/a>).<\/p>\n D’autres perdent progressivement la capacit\u00e9 de comprendre ou de produire un discours. \u00ab Les sympt\u00f4mes peuvent \u00eatre si proches d’une d\u00e9pression, d’un trouble bipolaire ou d’une maladie psychiatrique que le diagnostic est parfois retard\u00e9 de plusieurs ann\u00e9es \u00bb, soulignent les neurologues. Cette errance diagnostique explique en partie pourquoi cette maladie reste encore largement m\u00e9connue.<\/p>\n Pourquoi la d\u00e9mence fronto-temporale est-elle souvent confondue avec Alzheimer ?<\/p>\n