{"id":572242,"date":"2025-11-13T11:00:20","date_gmt":"2025-11-13T11:00:20","guid":{"rendered":"https:\/\/www.europesays.com\/de\/572242\/"},"modified":"2025-11-13T11:00:20","modified_gmt":"2025-11-13T11:00:20","slug":"erbkrankheit-verzoegert-pubertaet-und-nimmt-geruchssinn","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.europesays.com\/de\/572242\/","title":{"rendered":"Erbkrankheit verz\u00f6gert Pubert\u00e4t und nimmt Geruchssinn"},"content":{"rendered":"

Kallmann-Syndrom <\/p>\n

Seltene Erbkrankheit raubt Pubert\u00e4t und Geruchssinn<\/p>\n

13.11.2025 – 10:45 UhrLesedauer: 2 Min.<\/p>\n

\"imago\"Vergr\u00f6\u00dfern<\/a><\/p>\n

Junge in der Pubert\u00e4t: Manche Jugendliche erleben diese Phase krankheitbedingt erst sp\u00e4ter. (Quelle: HalfPoint Images\/imago-images-bilder)<\/p>\n

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Das Kallmann-Syndrom st\u00f6rt zwei entscheidende Prozesse im Gehirn. Viele Betroffene leben jahrelang mit den Symptomen, ohne die Ursache zu kennen.<\/p>\n

Viele Jugendliche bemerken es erst sp\u00e4t: Ihr K\u00f6rper ver\u00e4ndert sich nicht wie bei Gleichaltrigen. Hinter der ausbleibenden Pubert\u00e4t kann eine seltene angeborene St\u00f6rung stecken \u2013 das Kallmann-Syndrom.<\/p>\n

Dieses Syndrom geh\u00f6rt zu den seltenen genetischen Erkrankungen. Es betrifft die Entwicklung des Gehirns schon im Mutterleib. Die Folge: Der K\u00f6rper produziert kaum oder keine Geschlechtshormone und entwickelt sich nicht in die sexuelle Reife. Gleichzeitig fehlt vielen der Geruchssinn vollst\u00e4ndig oder teilweise. Dieser Zusammenhang wirkt zun\u00e4chst \u00fcberraschend. Er entsteht jedoch aus einer gemeinsamen St\u00f6rung derselben Vorl\u00e4uferzellen im Gehirn.<\/p>\n

Die Ursache liegt in Genver\u00e4nderungen, die die Entwicklung zweier wichtiger Strukturen st\u00f6ren:<\/p>\n

    \n
  1. Die hormonelle Schaltzentrale \u2013 sie steuert das Hormon GnRH. Dieses Hormon regt die Hirnanhangdr\u00fcse an, LH und FSH auszusch\u00fctten. Diese beiden Hormone starten die Produktion von Geschlechtshormonen in Hoden und Eierst\u00f6cken.<\/li>\n
  2. Das Riechzentrum \u2013 der sogenannte Bulbus olfactorius verarbeitet Ger\u00fcche.<\/li>\n<\/ol>\n

    Wenn diese Zellen sich nicht normal entwickeln, bleibt die Pubert\u00e4t aus und der Geruchssinn fehlt. Die Erkrankung betrifft Jungen deutlich h\u00e4ufiger als M\u00e4dchen: Etwa einer von 10.000 Jungen und eines von 50.000 M\u00e4dchen entwickelt sie.<\/p>\n

    Das auff\u00e4lligste Merkmal zeigt sich meist in der Jugend: Die Pubert\u00e4t setzt nicht ein. Jungen entwickeln kaum K\u00f6rperbehaarung, keinen Bartwuchs, keinen Stimmbruch und oft einen Mikropenis oder kleine Hoden. M\u00e4dchen bemerken meist nur das Ausbleiben der ersten Monatsblutung, w\u00e4hrend die \u00fcbrige k\u00f6rperliche Entwicklung normal erscheint. Unbehandelt bleiben beide Geschlechter unfruchtbar.<\/p>\n

    Parallel dazu fehlt vielen der Geruchssinn \u2013 komplett (Anosmie) oder teilweise (Hyposmie). Da Betroffene diesen Zustand seit der Geburt kennen, bemerken sie ihn oft nicht. Dadurch entsteht jedoch ein Sicherheitsrisiko, etwa wenn sie Brandgeruch oder verdorbene Lebensmittel nicht wahrnehmen.<\/p>\n

    Manche Betroffene erleben weitere k\u00f6rperliche Besonderheiten wie H\u00f6rst\u00f6rungen, fehlende Zahnanlagen oder eine Lippen-Kiefer-Gaumenspalte. Die geistige Entwicklung bleibt dagegen normal.<\/p>\n

    Diagnose und Behandlung \u2013 was hilft wirklich?<\/p>\n

    \u00c4rzte erkennen das Kallmann-Syndrom anhand mehrerer Hinweise: fehlender Pubert\u00e4tsbeginn, niedrige Hormonwerte im Blut, ein auff\u00e4lliger Riechtest und bildgebende Verfahren wie MRT<\/a>, die ein fehlendes Riechzentrum zeigen k\u00f6nnen. Ein Gentest best\u00e4tigt die zugrunde liegende Mutation.<\/p>\n

    Die Therapie setzt direkt bei den fehlenden Hormonen an. Jungen erhalten Testosteron, M\u00e4dchen \u00d6strogene und Progesteron. Diese Behandlung startet die Pubert\u00e4tsentwicklung und unterst\u00fctzt das k\u00f6rperliche Wachstum. Da der Hormonmangel das Knochenger\u00fcst schw\u00e4cht, empfehlen \u00c4rzte zus\u00e4tzlich Vitamin D<\/a>, Kalzium und regelm\u00e4\u00dfige Bewegung.<\/p>\n

    Der fehlende Geruchssinn l\u00e4sst sich derzeit nicht behandeln.<\/p>\n

    Die Aussichten fallen gut aus, wenn die Therapie fr\u00fch beginnt. Dann erleben Kinder und Jugendliche eine weitgehend normale Pubert\u00e4t, erreichen die Geschlechtsreife und k\u00f6nnen ein erf\u00fclltes Sexualleben f\u00fchren. Viele bekommen sp\u00e4ter Kinder. Erfolgt die Diagnose erst sp\u00e4t, kann sich bereits ein Hoch- beziehungsweise Gro\u00dfwuchs entwickeln \u2013 diese Ver\u00e4nderung bleibt dauerhaft bestehen.<\/p>\n

    Das Kallmann-Syndrom stellt f\u00fcr viele Betroffene eine psychische Belastung dar, vor allem wenn die Diagnose sp\u00e4t erfolgt. Eine fr\u00fchzeitige hormonelle Behandlung und psychologische Unterst\u00fctzung k\u00f6nnen helfen, Selbstwertprobleme und soziale Unsicherheiten abzufedern.<\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"Kallmann-Syndrom Seltene Erbkrankheit raubt Pubert\u00e4t und Geruchssinn 13.11.2025 – 10:45 UhrLesedauer: 2 Min. Junge in der Pubert\u00e4t: Manche…\n","protected":false},"author":2,"featured_media":572243,"comment_status":"","ping_status":"","sticky":false,"template":"","format":"standard","meta":{"footnotes":""},"categories":[137],"tags":[522,29,26272,30,137819,141,232,16176],"class_list":{"0":"post-572242","1":"post","2":"type-post","3":"status-publish","4":"format-standard","5":"has-post-thumbnail","7":"category-gesundheit","8":"tag-522","9":"tag-deutschland","10":"tag-erbkrankheit","11":"tag-germany","12":"tag-geruchssinn","13":"tag-gesundheit","14":"tag-health","15":"tag-pubertaet"},"share_on_mastodon":{"url":"https:\/\/pubeurope.com\/@de\/115542047237705186","error":""},"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/www.europesays.com\/de\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/572242","targetHints":{"allow":["GET"]}}],"collection":[{"href":"https:\/\/www.europesays.com\/de\/wp-json\/wp\/v2\/posts"}],"about":[{"href":"https:\/\/www.europesays.com\/de\/wp-json\/wp\/v2\/types\/post"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/www.europesays.com\/de\/wp-json\/wp\/v2\/users\/2"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/www.europesays.com\/de\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=572242"}],"version-history":[{"count":0,"href":"https:\/\/www.europesays.com\/de\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/572242\/revisions"}],"wp:featuredmedia":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/www.europesays.com\/de\/wp-json\/wp\/v2\/media\/572243"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/www.europesays.com\/de\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=572242"}],"wp:term":[{"taxonomy":"category","embeddable":true,"href":"https:\/\/www.europesays.com\/de\/wp-json\/wp\/v2\/categories?post=572242"},{"taxonomy":"post_tag","embeddable":true,"href":"https:\/\/www.europesays.com\/de\/wp-json\/wp\/v2\/tags?post=572242"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}