{"id":525851,"date":"2026-04-30T17:07:17","date_gmt":"2026-04-30T17:07:17","guid":{"rendered":"https:\/\/www.europesays.com\/es\/525851\/"},"modified":"2026-04-30T17:07:17","modified_gmt":"2026-04-30T17:07:17","slug":"un-estudio-identifica-un-mecanismo-clave-en-la-degeneracion-de-las-neuronas-motoras-en-la-ela","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.europesays.com\/es\/525851\/","title":{"rendered":"Un estudio identifica un mecanismo clave en la degeneraci\u00f3n de las neuronas motoras en la ELA"},"content":{"rendered":"

Un equipo del Instituto de Neurociencias<\/strong> (IN), centro mixto del Consejo Superior de Investigaciones Cient\u00edficas<\/strong> (CSIC) y la Universidad Miguel Hern\u00e1ndez (UMH), ha identificado que la autofagia mediada por chaperonas<\/strong> -un sistema celular de\u00a0‘limpieza selectiva’\u00a0de prote\u00ednas<\/strong>– est\u00e1 significativamente reducida en pacientes de esclerosis lateral amiotr\u00f3fica (ELA). Este hallazgo, publicado en la revista\u00a0Acta Neuropathologica Communications,\u00a0sit\u00faa este sistema como una posible diana terap\u00e9utica para frenar la progresi\u00f3n de la enfermedad.<\/p>\n

La ELA, que afecta a alrededor de 4.000 personas en Espa\u00f1a,<\/strong> es una enfermedad neurodegenerativa<\/strong> que provoca la p\u00e9rdida progresiva de las neuronas motoras, lo que lleva, en la mayor\u00eda de los casos, a un fallo respiratorio en un plazo de entre tres y cinco a\u00f1os desde el diagn\u00f3stico, describen los investigadores.<\/p>\n

Los movimientos<\/p>\n

Las neuronas motoras controlan los movimientos voluntarios e involuntarios a trav\u00e9s de impulsos que transmiten desde el sistema nervioso central (cerebro y m\u00e9dula espinal) hacia m\u00fasculos y gl\u00e1ndulas. Estas c\u00e9lulas son especialmente vulnerables en la ELA. En m\u00e1s del 90% de los casos,<\/strong> acumulan una prote\u00edna -llamada TDP-43-<\/strong> fuera de su localizaci\u00f3n habitual, formando agregados t\u00f3xicos, explica el CSIC.<\/p>\n

El organismo dispone de mecanismos para evitar esta acumulaci\u00f3n, entre ellos la autofagia<\/strong>, un sistema de\u00a0‘limpieza y reciclaje’\u00a0celular. Sin embargo, no todos los tipos de autofagia funcionan igual, se destalla. Mientras que la macroautofagia act\u00faa como un sistema general de eliminaci\u00f3n de residuos, la autofagia mediada por chaperonas es altamente selectiva y se encarga de degradar prote\u00ednas concretas como la TDP-43.<\/strong><\/p>\n

Ensayos cl\u00ednicos<\/p>\n

Para analizar este proceso<\/strong>, los investigadores utilizaron tejido de m\u00e9dula espinal procedente de pacientes<\/strong> incluidos en ensayos cl\u00ednicos<\/strong> realizados por el equipo de cient\u00edficos del IN y el Instituto Murciano de Investigaci\u00f3n Biosanitaria<\/strong> Pascual Parrilla (IMIB), as\u00ed como muestras de control de donantes sin enfermedad<\/strong>. Mediante t\u00e9cnicas de inmunohistoqu\u00edmica e inmunofluorescencia, evaluaron la presencia de LAMP2A, una prote\u00edna que act\u00faa como indicador de la actividad de la autofagia mediada por chaperonas.<\/strong><\/p>\n

Los resultados muestran que las neuronas motoras sanas presentan una alta actividad de este sistema, mientras que, en los pacientes con ELA, esta actividad est\u00e1 notablemente reducida. \u00abEstos datos indican que la actividad de la autofagia mediada por chaperonas est\u00e1 claramente disminuida en las neuronas motoras de los pacientes con ELA\u00bb, explica\u00a0Daniel Garrig\u00f3s Garc\u00eda<\/strong>, primer autor del art\u00edculo.<\/p>\n

C\u00e9lulas que mueren<\/p>\n

\u00abEn nuestro art\u00edculo hemos descrito que las motoneuronas necesitan niveles muy altos de autofagia mediada por chaperonas para sobrevivir. Cuando este mecanismo disminuye, como ocurre en la ELA, son precisamente estas c\u00e9lulas las que primero sufren y acaban muriendo\u00bb, destaca Salvador Mart\u00ednez<\/strong>, director del laboratorio Neurobiolog\u00eda de las enfermedades mentales, neurodegenerativas y neurooncol\u00f3gicas en el IN.<\/p>\n

El trabajo, que cuenta con la participaci\u00f3n del Centro de Investigaci\u00f3n del Deporte<\/strong> de la UMH y del IMIB, destaca el papel clave de este mecanismo celular para mantener el equilibrio interno de las neuronas. Dado que su disfunci\u00f3n podr\u00eda favorecer la acumulaci\u00f3n de prote\u00ednas t\u00f3xicas, uno de los rasgos caracter\u00edsticos de la enfermedad, Salvador Mart\u00ednez resalta la necesidad de \u00abidentificar mecanismos celulares implicados<\/strong> directamente en la supervivencia de las neuronas para avanzar en nuevas estrategias terap\u00e9uticas\u00bb.<\/p>\n

Donaci\u00f3n altruista<\/p>\n

El trabajo muestra, adem\u00e1s, que las alteraciones observadas<\/strong> son espec\u00edficas de la limpieza y reciclaje de prote\u00ednas celulares, y que presentan diferencias significativas entre pacientes y controles. \u00abHemos podido observar este mecanismo directamente en tejido humano, algo que no hab\u00edamos logrado en modelos animales\u00bb, apunta Mart\u00ednez, que destaca que el estudio ha sido posible gracias a la donaci\u00f3n altruista de tejido<\/strong> por parte de pacientes y familias para el avance de la investigaci\u00f3n en ELA.<\/p>\n

A partir de estos resultados, los investigadores plantean que este mecanismo podr\u00eda convertirse en una nueva diana terap\u00e9utica. \u00abNuestro objetivo es intentar modular esta v\u00eda para aumentar su actividad\u00bb, explica el catedr\u00e1tico. Aunque a\u00fan se encuentra en fases iniciales de investigaci\u00f3n<\/strong>, este hallazgo abre la puerta al desarrollo de estrategias dirigidas a ralentizar la progresi\u00f3n de la enfermedad, concluye.<\/p>\n

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