Se conoce\u00a0la mioton\u00eda como una relajaci\u00f3n muscular lenta tras la contracci\u00f3n voluntaria. Suele preceder a la debilidad y es el primer s\u00edntoma de la\u00a0distrofia miot\u00f3nica tipo1(DM1), la forma m\u00e1s com\u00fan de distrofia muscular en adultos.\u00a0\u00a0La mioton\u00eda se produce por un empalme desregulado del canal de cloruro 1 (ClC-1), lo que … \n <\/p>\n
\n
\n
<\/p>\n
Se conoce\u00a0la mioton\u00eda como una relajaci\u00f3n muscular lenta tras la contracci\u00f3n voluntaria. Suele preceder a la debilidad y es el primer s\u00edntoma de la\u00a0distrofia miot\u00f3nica tipo1(DM1), la forma m\u00e1s com\u00fan de distrofia muscular en adultos.\u00a0\u00a0<\/p>\n
La mioton\u00eda se produce por un empalme desregulado del canal de cloruro 1 (ClC-1), lo que conlleva la p\u00e9rdida de la funci\u00f3n del canal y la aparici\u00f3n de potenciales de acci\u00f3n involuntarios en las fibras musculares.\u00a0Ahora, un nuevo estudio de la Universidad de Rochester en Nueva York (EEUU), publicado en\u00a0‘Nature Communications’,\u00a0sugiere que un s\u00edntoma caracter\u00edstico de la mioton\u00eda puede desempe\u00f1ar un papel mucho m\u00e1s importante en el da\u00f1o muscular de lo que se cre\u00eda anteriormente.<\/p>\n
\u00abNuestros hallazgos sugieren que la mioton\u00eda no es simplemente un s\u00edntoma inc\u00f3modo que experimentan las personas. Parece amplificar los efectos nocivos de la enfermedad en los m\u00fasculos. Al eliminar la mioton\u00eda en nuestro modelo de rat\u00f3n, no solo se observa una mejora la relajaci\u00f3n muscular, sino que se perciben m\u00fasculos m\u00e1s sanos en general\u00bb, explic\u00f3\u00a0John Lueck, doctor\u00a0en Farmacolog\u00eda y Fisiolog\u00eda, profesor asociado de la Facultad de Medicina de la Universidad de Rochester y autor principal del estudio.\u00a0<\/p>\n
Tal como se describe en este estudio, todo\u00a0comienza con una expansi\u00f3n anormal de segmentos de ADN repetidos en el gen DMPK. En lugar de producir una prote\u00edna defectuosa, esta mutaci\u00f3n crea una mol\u00e9cula de ARN t\u00f3xica que atrapa las prote\u00ednas necesarias para procesar correctamente las instrucciones gen\u00e9ticas. Como resultado, cientos o miles de genes se enganchan incorrectamente, produciendo versiones anormales de prote\u00ednas en todo el cuerpo.<\/p>\n
\n
\n
<\/p>\n
Precisamente, uno de los genes m\u00e1s afectados expresa un canal de cloruro que ayuda a los m\u00fasculos a relajarse despu\u00e9s de contraerse. Cuando este canal se ve afectado, los m\u00fasculos se vuelven el\u00e9ctricamente hiperactivos, lo que produce la relajaci\u00f3n retardada conocida como mioton\u00eda.\u00a0Esta parece agravar el da\u00f1o muscular, pero al reducirse, muchos aspectos de la salud muscular mejoraron, a pesar de no haber corregido la mutaci\u00f3n gen\u00e9tica original.<\/p>\n
\u00abHemos dedicado a\u00f1os a intentar comprender cu\u00e1les de los numerosos cambios en el empalme del ARN son realmente los m\u00e1s importantes\u00bb, seg\u00fan el Dr. Lueck. \u00abEste estudio nos permiti\u00f3 aislar uno de esos cambios y preguntarnos qu\u00e9 sucede cuando se elimina permanentemente la mioton\u00eda sin alterar el proceso patol\u00f3gico subyacente\u00bb.<\/p>\n
En definitiva, este estudio\u00a0sugiere que reducir la mioton\u00eda puede contribuir significativamente a mejorar la salud muscular. Por lo que su tratamiento puede ir m\u00e1s all\u00e1 de aliviar la rigidez al ayudar a ralentizar o reducir el da\u00f1o muscular causado por la enfermedad.<\/p>\n
\u00abSi logramos desarrollar f\u00e1rmacos para la mioton\u00eda m\u00e1s seguros y mejor tolerados, podr\u00edan convertirse en un complemento importante para las terapias basadas en ARN, o proporcionar un beneficio significativo para los pacientes que no tienen acceso a esos tratamientos avanzados\u00bb, concluy\u00f3 el Dr. Lueck.<\/p>\n
\n SEGUIR LEYENDO
\n <\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"Se conoce\u00a0la mioton\u00eda como una relajaci\u00f3n muscular lenta tras la contracci\u00f3n voluntaria. Suele preceder a la debilidad y…\n","protected":false},"author":2,"featured_media":661618,"comment_status":"","ping_status":"","sticky":false,"template":"","format":"standard","meta":{"footnotes":""},"categories":[92],"tags":[3418,7767,371,5540,79445,53695,2811,7172,11100,28818,89115,25,24,11102,1142,8731,7116,165,8833,9074,120798,14988,4013,2860,661,847,3479,566,52498,166,28675,23,3271,32120,1074],"class_list":["post-661617","post","type-post","status-publish","format-standard","has-post-thumbnail","category-salud","tag-activo","tag-adultos","tag-ahi","tag-apuntan","tag-caracterizada","tag-contraccion","tag-control","tag-desempenar","tag-deterioro","tag-dificultad","tag-distrofia","tag-es","tag-espana","tag-evidencias","tag-forma","tag-frecuente","tag-frenar","tag-health","tag-importancia","tag-investigan","tag-miotonia","tag-muscular","tag-musculo","tag-nuevas","tag-objetivo","tag-papel","tag-podria","tag-primeros","tag-relajarse","tag-salud","tag-signos","tag-spain","tag-su","tag-tejido","tag-terapeutico"],"share_on_mastodon":{"url":"https:\/\/pubeurope.com\/@es\/116931161427943223","error":""},"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/www.europesays.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/661617","targetHints":{"allow":["GET"]}}],"collection":[{"href":"https:\/\/www.europesays.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/posts"}],"about":[{"href":"https:\/\/www.europesays.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/types\/post"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/www.europesays.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/users\/2"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/www.europesays.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=661617"}],"version-history":[{"count":0,"href":"https:\/\/www.europesays.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/661617\/revisions"}],"wp:featuredmedia":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/www.europesays.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/media\/661618"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/www.europesays.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=661617"}],"wp:term":[{"taxonomy":"category","embeddable":true,"href":"https:\/\/www.europesays.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/categories?post=661617"},{"taxonomy":"post_tag","embeddable":true,"href":"https:\/\/www.europesays.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/tags?post=661617"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}