{"id":66357,"date":"2025-08-23T06:55:07","date_gmt":"2025-08-23T06:55:07","guid":{"rendered":"https:\/\/www.europesays.com\/es\/66357\/"},"modified":"2025-08-23T06:55:07","modified_gmt":"2025-08-23T06:55:07","slug":"logran-revertir-el-dano-neuronal-en-ela","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.europesays.com\/es\/66357\/","title":{"rendered":"Logran revertir el da\u00f1o neuronal en ELA"},"content":{"rendered":"<p>Un equipo de investigadores de la Universidad Case Western Reserve (Estados Unidos) <strong>ha conseguido revertir en laboratorio el da\u00f1o de las neuronas motoras provocado por una forma muy rara de esclerosis lateral amiotr\u00f3fica (ELA)<\/strong>, m\u00e1s prevalente en Brasil, utilizando c\u00e9lulas madre derivadas de pacientes. El hallazgo, <a href=\"https:\/\/www.embopress.org\/doi\/full\/10.1038\/s44321-025-00279-3\" title=\"\" rel=\"nofollow noopener\" target=\"_blank\">publicado en EMBO Molecular Medicine<\/a>, supone una \u201cprueba de concepto prometedora\u201d para el desarrollo de futuras estrategias terap\u00e9uticas y abre la puerta a ensayos cl\u00ednicos informados gen\u00e9ticamente.<\/p>\n<p>El trabajo, liderado por la genetista Helen Cristina Miranda, se centr\u00f3 en la mutaci\u00f3n del gen VAPB, clave en la comunicaci\u00f3n entre el ret\u00edculo endopl\u00e1smico \u2014encargado del control de calidad celular\u2014 y las mitocondrias \u2014productoras de energ\u00eda\u2014. Cuando esa conexi\u00f3n falla, se activa de forma cr\u00f3nica la respuesta integrada al estr\u00e9s (ISR), un mecanismo defensivo que, mantenido en el tiempo, reduce la producci\u00f3n de prote\u00ednas y compromete la supervivencia celular.<\/p>\n<p>Mediante el uso de c\u00e9lulas madre pluripotentes inducidas (iPSC) obtenidas de piel o sangre de los pacientes, el equipo gener\u00f3 neuronas motoras humanas y bloque\u00f3 farmacol\u00f3gicamente la ISR. Este enfoque logr\u00f3 revertir los da\u00f1os neuronales, <strong>ofreciendo un modelo experimental humano de gran valor para investigar terapias dirigidas<\/strong>.<\/p>\n<p>Potencial y l\u00edmites<\/p>\n<p>La ELA, tambi\u00e9n conocida como enfermedad de Lou Gehrig, es una patolog\u00eda neurodegenerativa grave que destruye progresivamente las neuronas responsables del movimiento voluntario y la respiraci\u00f3n. Sin cura y con opciones terap\u00e9uticas limitadas, los avances en su tratamiento se ven obstaculizados por la gran variabilidad de la enfermedad y la distinta respuesta de los pacientes a los f\u00e1rmacos.<\/p>\n<p>Ante esta situaci\u00f3n, <strong>\u00bfcu\u00e1l es la opini\u00f3n de los expertos sobre este nuevo trabajo de investigaci\u00f3n?<\/strong> Science Media Center Espa\u00f1a ha recogido algunas reacciones. Como la de Adolfo L\u00f3pez de Munain, jefe cl\u00ednico de Neurolog\u00eda del Hospital Universitario de Donostia y director cient\u00edfico del Ciberned. En su opini\u00f3n, el estudio pone en evidencia que la ELA no es homog\u00e9nea y que, en este subtipo, la disfunci\u00f3n entre mitocondria y ret\u00edculo endopl\u00e1smico es clave para la neurodegeneraci\u00f3n. Destaca que los inhibidores de la ISR podr\u00edan convertirse en una nueva diana terap\u00e9utica, aunque advierte de la necesidad de estudiar tambi\u00e9n su impacto en c\u00e9lulas de soporte como la gl\u00eda.<\/p>\n<p>Juan Alberto Ortega Cano, investigador en la Universidad de Barcelona, resalta que el trabajo asocia de forma directa la p\u00e9rdida de contacto entre ret\u00edculo endopl\u00e1smico y mitocondria con la activaci\u00f3n elevada de la ISR, un fen\u00f3meno presente en diferentes formas de ELA. Sin embargo, se\u00f1ala que el uso de f\u00e1rmacos para modular esta v\u00eda deber\u00e1 adaptarse a cada paciente, dado que su activaci\u00f3n puede ser beneficiosa o perjudicial seg\u00fan el caso.<\/p>\n<p>Resultados \u2018in vitro\u2019<\/p>\n<p>Por su parte, David Pozo P\u00e9rez, del Centro Andaluz de Biolog\u00eda Molecular y Medicina Regenerativa (Cabimer-CSIC), considera relevante la identificaci\u00f3n de los mecanismos implicados, pero subraya que todos los resultados son in vitro y que<strong> falta investigaci\u00f3n en modelos precl\u00ednicos m\u00e1s complejos<\/strong>. Recuerda que la interacci\u00f3n entre distintos tipos celulares es fundamental para comprender y tratar la ELA.<\/p>\n<p>Finalmente, Alberto Garc\u00eda Redondo, investigador en el Hospital Universitario 12 de Octubre, advierte que se trata de un estudio muy espec\u00edfico, aplicable a un porcentaje m\u00ednimo de pacientes. Aunque los datos aportan ideas para nuevas v\u00edas terap\u00e9uticas, estima que su posible aplicaci\u00f3n cl\u00ednica a\u00fan est\u00e1 muy lejana.<\/p>\n<p>Los investigadores conf\u00edan en que esta aproximaci\u00f3n pueda sentar las bases para tratamientos m\u00e1s precisos, seleccionando pacientes en funci\u00f3n de su perfil gen\u00e9tico. En un futuro, el bloqueo de la ISR podr\u00eda ser una estrategia v\u00e1lida para subgrupos concretos de ELA, <strong>mejorando la eficacia de los ensayos cl\u00ednicos<\/strong> y evitando fracasos derivados de poblaciones no estratificadas.<\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"Un equipo de investigadores de la Universidad Case Western Reserve (Estados Unidos) ha conseguido revertir en laboratorio el&hellip;\n","protected":false},"author":2,"featured_media":66358,"comment_status":"","ping_status":"","sticky":false,"template":"","format":"standard","meta":{"footnotes":""},"categories":[92],"tags":[5738,25,24,165,1294,166,23],"class_list":{"0":"post-66357","1":"post","2":"type-post","3":"status-publish","4":"format-standard","5":"has-post-thumbnail","7":"category-salud","8":"tag-al-dia","9":"tag-es","10":"tag-espana","11":"tag-health","12":"tag-investigacion","13":"tag-salud","14":"tag-spain"},"share_on_mastodon":{"url":"","error":""},"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/www.europesays.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/66357","targetHints":{"allow":["GET"]}}],"collection":[{"href":"https:\/\/www.europesays.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/posts"}],"about":[{"href":"https:\/\/www.europesays.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/types\/post"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/www.europesays.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/users\/2"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/www.europesays.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=66357"}],"version-history":[{"count":0,"href":"https:\/\/www.europesays.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/66357\/revisions"}],"wp:featuredmedia":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/www.europesays.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/media\/66358"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/www.europesays.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=66357"}],"wp:term":[{"taxonomy":"category","embeddable":true,"href":"https:\/\/www.europesays.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/categories?post=66357"},{"taxonomy":"post_tag","embeddable":true,"href":"https:\/\/www.europesays.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/tags?post=66357"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}