Maladie de Charcot : les Français qui habitent dans ces départements sont particulièrement touchés

Certaines zones du pays sont particulièrement concernées par la maladie de Charcot, et d’autres plus protégées.

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La maladie de Charcot (ou sclérose latérale amyotrophique) est l’une des plus terribles. Elle est en effet à l’origine d’une paralysie progressive des muscles moteurs, provoquant le décès des personnes touchées en 3 à 5 ans en moyenne. Cette maladie est heureusement rare. Pour mesurer sa présence en France, des données officielles existent. Des chiffres sur l’incidence (nombre de cas) et la mortalité entre 2010 et 2021 des maladies du motoneurone, dont la maladie de Charcot représente 90 % des cas, ont été publiées par Santé Publique France.

Ce bilan montre que leur incidence « reste stable » en France : elle se situe à 3 à 3,5 cas pour 100 000 habitants par an. Cela représente environ 2 250 cas diagnostiqués par an et 1 840 décès. Mais ce bilan révèle « une répartition géographique non homogène des personnes atteintes. Des disparités territoriales sont observées ». Un constat confirmé par le Pr Claude Desnuelle, neurologue et vice-président de l’ARSLA (Association pour la recherche sur la sclérose latérale amyotrophique), qui va justement publier une étude portant notamment sur l’incidence régionale de la SLA. « Il y a une variation régionale en terme de prévalence », nous confie-t-il.

A l’échelle locale, certaines régions semblent particulièrement touchées. « La Bretagne, les Pays de la Loire, l’Auvergne-Rhône-Alpes et l’Occitanie présentent une incidence significativement supérieure à celle observée au niveau national », observe Santé Publique France. En termes de mortalité, la Bretagne, l’Auvergne-Rhône-Alpes, les Pays de la Loire et la Normandie « présentent une mortalité significativement supérieure à celle observée au niveau national ». A l’inverse, les DROM, le Grand Est et la Bourgogne-Franche-Comté semblent plus épargnés.


Taux d’incidence standardisé pour 100 000 personnes par région en France entre 2010 et 2021. © Santé Publique France

Santé Publique France s’est aussi intéressée à l’incidence et à la mortalité départementale et locale. « Des zones de sur-incidence (ont été) identifiées à l’échelle régionale, départementale et même intercommunale présentant localement une surincidence / surmortalité par rapport à la moyenne nationale ». Santé Publique France a mis en évidence que les départements avec les taux standardisés d’incidence et de mortalité « les plus élevés, différant de manière statistiquement significative par rapport à la référence nationale », sont la Lozère et le Morbihan. La Haute-Corse et les départements des DROM avaient les taux les moins élevés. 

A une échelle encore plus locale, les données de Santé publique France « montrent l’existence de plusieurs zones de surrisque localisées », notamment à Clermont-Ferrand et Lorient/Vannes. Le Pr Claude Desnuelle nous précise que « effectivement il y a des hot spots qui ont été signalés et qui sont connus, en particulier en Rhône-Alpes ». Mais « pour l’instant, il n’y a aucun facteur qui soit identifié comme augmentant l’incidence régionale ». Certains facteurs environnementaux sont soupçonnés depuis plusieurs années, comme les pesticides, les métaux lourds ou la consommation de champignons neurotoxiques. Pour Santé Publique France, « l’existence de zones géographiques de surincidence persistantes dans le temps suggère la possibilité que des déterminants locaux ou des surexpositions à certains facteurs de risques puissent contribuer à la concentration de cas ».