Certaines zones de France sont plus touchées que d’autres par les maladies rares et jusqu’ici incurables du motoneurone, la maladie de Charcot en tête, observe une étude publiée mardi par Santé publique France. Parmi lesquelles : la Bretagne.

Si l’incidence nationale (c’est-à-dire le nombre de nouveaux cas de cette maladie observés sur une période donnée) se situe entre 3 et 3,5 cas pour 100 000 habitants par an et la mortalité entre 2,7 et 3 pour 100 000, en Bretagne, comme dans les Pays de la Loire, l’Auvergne-Rhône-Alpes et l’Occitanie, cette incidence est significativement supérieure. Elle atteint 3,77 pour 100 000 habitants dans la région entre 2010 et 2021. La mortalité est, elle, à 3,37 pour 100 000 habitants.

Au niveau départemental, le contraste est encore plus marqué, avec des zones de surincidence et de surmortalité par rapport à la moyenne nationale. Le Morbihan, avec la Lozère, fait partie des territoires où l’incidence est la plus élevée de France : 4,08 cas pour 100 000 habitants. La mortalité est à 3,72 cas pour 100 000.

Plusieurs clusters en Bretagne

L’étude identifie même « clusters » de cas groupés, c’est-à-dire des zones où une très forte concentration de cas ou de décès a été observée, par rapport à ce qui était attendu. En Bretagne et dans les Pays de la Loire, il y en a eu huit « zones de surrisque » entre 2010 et 2021. Notamment à Saint-Brieuc Armor Agglomération, à Quimperlé Communauté, à Auray Quiberon Terre Atlantique ou dans les communautés de communes du Roi Morvan ou du Blavet Bellevue Océan.

D’autres analyses pointent des zones de surincidence autour de Nîmes-Avignon-Alès, Guingamp-Lorient, Clermont-Ferrand et de surmortalité autour de Lorient-Vannes et Saint-Étienne.

Influence d’expositions environnementales ou professionnelles

Les scientifiquent ont cherché à comprendre pourquoi. « L’hypothèse la plus vraisemblable et la plus mise en avant, c’est une interaction gènes-environnement », a noté l’épidémiologiste Michel Vernay lors d’une conférence de presse. Outre la génétique, les scientifiques évoquent la possible influence d’expositions environnementales ou professionnelles (pesticides, métaux lourds, pollution atmosphérique, tabagisme…) pour expliquer ces concentrations de victimes.

Les pathologies neurodégénératives -dont la sclérose latérale amyotrophique (SLA) ou maladie de Charcot représente 90 % des cas- provoquent une paralysie progressive du corps, et un décès généralement deux à cinq ans après le diagnostic. Les traitements sont quasiment inexistants malgré des décennies de recherche. Environ 2 250 cas et 1 840 décès ont été recensés en moyenne chaque année entre 2010 et 2021.