La sclérose latérale amyotrophique représente environ 90 % des maladies du motoneurone diagnostiquées chez l’adulte, selon Santé publique France.© Freepik 
La sclérose latérale amyotrophique (SLA), plus connue sous le nom de maladie de Charcot, fait partie des maladies neurodégénératives les plus graves. Elle s’attaque aux motoneurones, les cellules nerveuses qui contrôlent les muscles volontaires.
Progressivement, ces cellules cessent de fonctionner, entraînant une paralysie des muscles responsables des mouvements, de la parole, de la déglutition puis de la respiration.
Selon l’Inserm, la maladie de Charcot conduit généralement au décès dans les trois à cinq ans après le début des symptômes, même si l’évolution varie fortement d’une personne à l’autre.
Chaque année en France, environ 2 250 nouveaux cas sont diagnostiqués, et près de 1 840 décès sont enregistrés. L’incidence se situe autour de 3 à 3,5 cas pour 100 000 habitants par an, un niveau comparable à celui observé dans d’autres pays européens.
Au total, on estime qu’environ 8 000 personnes vivent actuellement avec la maladie en France. Si la maladie reste rare, elle n’en demeure pas moins un enjeu de santé publique majeur, tant par sa gravité que par l’absence de traitement curatif pour la majorité des patients.
Maladie de Charcot : une carte de France qui révèle des disparités
Une étude récente menée par Santé publique France, basée sur les données médico-administratives du Système national des données de santé (SNDS) et portant sur la période 2010-2021 a montré que la maladie de Charcot n’était pas répartie uniformément sur le territoire.
Les chercheurs observent une répartition géographique non homogène, avec certaines régions présentant des taux de cas ou de décès plus élevés que la moyenne nationale. Parmi les territoires où l’incidence apparaît plus importante figurent notamment :
- la Bretagne,
- les Pays de la Loire,
- l’Auvergne-Rhône-Alpes,
- et l’Occitanie.
Lorsque l’on observe la mortalité liée à la maladie, les régions les plus concernées sont :
- la Bretagne,
- l’Auvergne-Rhône-Alpes,
- les Pays de la Loire,
- et la Normandie.
À l’inverse, certaines zones semblent relativement moins touchées, notamment le Grand Est, la Bourgogne-Franche-Comté ou encore les territoires ultramarins.
Selon les chercheurs, le lieu de résidence pourrait influencer le risque statistique de développer la maladie, même si cette relation reste difficile à interpréter.
Régions, départements, villes : des « clusters » locaux qui intriguent les scientifiques
Au-delà des grandes régions, les analyses révèlent parfois des concentrations de cas à une échelle encore plus fine. Santé publique France parle de zones de sur-incidence, identifiées à l’échelle :
- régionale,
- départementale,
- voire intercommunale.
Dans les données analysées, deux départements ressortent particulièrement avec des taux significativement supérieurs à la référence nationale :
Ces concentrations locales sont parfois qualifiées de « clusters ». Mais attention, un cluster ne signifie pas forcément qu’une cause unique a été identifiée. Il s’agit avant tout d’un signal statistique qui incite les chercheurs à enquêter plus en profondeur.
Pourquoi certaines régions semblent-elles plus touchées ?
La question reste, pour l’instant, largement ouverte. Dans 90 à 95 % des cas, la maladie de Charcot est dite sporadique, c’est-à-dire qu’elle survient sans antécédent familial identifiable. Seules 5 à 10 % des formes sont héréditaires, liées à des mutations génétiques.
Les chercheurs s’accordent aujourd’hui sur un point : la maladie serait probablement multifactorielle, résultant d’interactions complexes entre facteurs génétiques et environnementaux.
Parmi les pistes étudiées figurent notamment :
- certaines expositions professionnelles,
- l’exposition à des métaux lourds,
- ou d’autres facteurs environnementaux encore mal identifiés.
Cependant, à ce stade, aucun lien de causalité formel n’a été démontré. Les scientifiques restent donc prudents.
Mais les différences géographiques pourraient aussi refléter des variations démographiques, par exemple l’âge moyen de la population. La maladie apparaît en effet le plus souvent entre 50 et 70 ans, ce qui signifie que les régions plus vieillissantes pourraient mécaniquement présenter davantage de cas.
Une surveillance renforcée pour mieux comprendre la maladie
Pour la première fois, les données issues du SNDS permettent de suivre l’évolution de la maladie sur plus de dix ans, avec un niveau de précision géographique inédit.
Cette surveillance épidémiologique vise plusieurs objectifs :
- mieux comprendre les facteurs de risque possibles,
- identifier des zones où la recherche doit être renforcée,
- adapter l’organisation des soins pour les patients et leurs proches.
Car au-delà des chiffres, la maladie de Charcot reste avant tout une épreuve humaine et familiale extrêmement lourde, nécessitant une prise en charge pluridisciplinaire associant neurologues, kinésithérapeutes, orthophonistes et équipes de soins palliatifs.
À SAVOIR
Sur l’ensemble d’une vie, les chercheurs estiment qu’environ une personne sur 300 à 400 pourrait en être atteinte.
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