cette répartition troublante en France soulève une question clé

Ce n’est pas parce qu’on les appelle les maladies rares qu’elles touchent peu de monde… Retrouvez l’entretien avec Stanislas Lyonnet, directeur de l’Institut Imagine dans ce podcast La santé sur écoute. © Futura

Une étude de Santé publique France dévoile les données récentes concernant les maladies du motoneurone, dont la sclérose latérale amyotrophique (SLA – plus commu­nément appelée « maladie de Charcot »). Fait étonnant, l’hétérogénéité de la répartition des cas sur le territoire avec des communes bien plus touchées que d’autres. Comment l’expliquer ?

Les maladies du motoneurone (MMN) font l’objet d’une surveillance épidémiologique ces dernières années. Objectif : proposer des indicateurs d’incidence et de mortalité sur l’ensemble du territoire, utiles pour dimensionner l’offre locale d’information, de prise en soins et d’accompagnement.

Les derniers résultats, portant sur la période 2010-2021, ont été dévoilés mardi 17 mars par Santé publique France. Selon les chiffres récents, l’incidence des maladies du motoneurone est de 3 à 3,5 pour 100 000 habitants/an. La mortalité, 2,7 à 3 pour 100 000 habitants par an, est proche de l’incidence. Ce qui montre la létalité élevée de ces pathologies.

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Pour rappel, les maladies du motoneurone (MMN) regroupent un ensemble d’affections neurodégénératives rares, dont la sclérose latérale amyotrophique (SLA – plus commu­nément appelée maladie de Charcot) qui représente environ 90 % des cas chez l’adulte. Ces maladies neurodégénératives incurables touchent les motoneurones – les cellules nerveuses qui contrôlent les muscles volontaires – qui meurent petit à petit. Elles entraînent une paralysie croissante, une perte d’autonomie et un décès prématuré, le plus souvent dans les deux à cinq ans suivant le diagnostic.

Une hétérogénéité des cas à l’échelle des communes

Parmi les données récoltées par Santé publique France, l’hétérogénéité géographique des cas entre les régions, les départements, et même les communes. En effet, certains Établissements publics de Coopération intercommunale (EPCI), qui correspondent aux intercommunalités (communautés urbaines, communautés d’agglomération, communautés de communes, etc.), présentant localement une surincidence et une surmortalité liées à la SLA par rapport à la moyenne nationale.

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Ainsi, la Bretagne, les Pays de la Loire, l’Auvergne-Rhône-Alpes et l’Occitanie présentent une incidence significativement supérieure à celle observée au niveau national. Quant à la mortalité, c’est en Bretagne, en Auvergne-Rhône-Alpes, dans les Pays-de-la-Loire et en Normandie qu’elle est significativement supérieure à celle observée au niveau national.

Avec 3 à 3,5 cas pour 100 000 habitants par an, la sclérose latérale amyotrophique (SLA) ou maladie de Charcot reste rare, mais sa répartition sur le territoire intrigue. © Unai, Adobe Stock

Quels sont les départements les plus touchées ?

Les deux départements où les ratios standar­disés d’incidence (SIR) et de mortalité (SMR) sont significativement plus élevés sont la Lozère et le Morbihan. Quid de l’analyse à l’échelle des communes ? Les chiffres montrent l’existence de plusieurs zones de surrisque localisées : « 8 EPCI répartis entre les régions Bretagne et Pays de la Loire présentaient des ratios d’incidence et de mortalité supérieurs à 1 en comparaison avec la référence nationale, avec une probabilité supérieure à 95 % », note Santé publique France.

Il s’agit précisément des Communautés d’agglomération de Saint-Brieuc Armor Agglomération, de la Presqu’île de Guérande Atlantique (Cap Atlantique), de Quimperlé Communauté, et des com­munautés de communes de Auray Quiberon Terre Atlan­tique, de Roi Morvan, de Blavet Bellevue Océan, du Pays de Pontchâteau Saint-Gildas-des-Bois, et de Côte Ouest Centre Manche.

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Trois zones de surincidence ont été identifiées sur la période 2010-2021 à Nantes, Aubrac et Clermont-Ferrand. Une zone de surmortalité a été identifiée dans le secteur de Lorient/Vannes.

Point important, dans les départements et régions d’outre-mer, quel que soit l’indicateur, les ratios standardisés apparaissent nettement inférieurs à la moyenne nationale.

Comment expliquer cette répartition géo­graphique non homogène des cas ?

Plusieurs hypothèses sont citées par Santé publique France, notamment l’influence de facteurs environnementaux ou profes­sionnels comme l’exposition aux pesticides, aux métaux lourds dont le plomb, à la pollution atmosphérique et au formaldéhyde. Selon les auteurs de l’étude, « la SLA serait possiblement le résultat d’une interaction entre le génome et l’exposome avec une hypothèse gène-temps-environnement ».

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Les analyses spatio-temporelles de l’étude de Santé publique France renforcent ces constats. « L’existence de zones géogra­phiques de surincidence persistantes dans le temps suggère la possibilité que des déterminants locaux ou des surexpositions à certains facteurs de risques puissent contribuer à la concentration de cas. Toutefois, le balayage spatio-temporel annuel n’a pas permis de mettre en évidence de zones de surrisque récurrentes, ne permettant pas le calcul d’un indice de récurrence des clusters ». 

Les auteurs invitent donc à la prudence dans l’interpré­tation de la géographie des zones de surincidence. Ils veulent ainsi approfondir les investigations, à la recherche de facteurs géographiques susceptibles d’être associés à cette hétérogénéité dans la répartition des cas sur le territoire.