L’encéphalite auto-immune touche majoritairement les jeunes femmes, mais peut aussi concerner les enfants, y compris très jeunes. © Freepik 
L’encéphalite auto-immune est une inflammation du cerveau provoquée non par un virus ou une bactérie, mais par le système immunitaire lui-même, qui se met à produire des anticorps dirigés contre des composants essentiels des neurones.
Longtemps considérée comme exceptionnelle, elle est aujourd’hui mieux identifiée, notamment grâce aux progrès des tests immunologiques. Les neurologues parlent moins d’une explosion des cas que d’un rattrapage diagnostique.
Selon plusieurs études internationales, l’incidence des encéphalites auto-immunes est désormais comparable à celle des encéphalites infectieuses, avec une estimation allant de 0,8 à 1,2 cas pour 100 000 personnes par an.
En France, ces pathologies font l’objet de protocoles nationaux de diagnostic et de soins, notamment pour la forme la plus connue, l’encéphalite à anticorps anti-NMDA, reconnue par la Haute Autorité de Santé comme une urgence diagnostique.
Encéphalite auto-immune : de quoi parle-t-on exactement ? Encéphalite auto-immune : des symptômes déroutants, parfois trompeurs
Ce qui rend l’encéphalite auto-immune si difficile à repérer, c’est la variabilité de ses manifestations. La maladie peut débuter brutalement ou de manière insidieuse, et toucher à la fois le corps… et l’esprit. Les symptômes les plus fréquemment rapportés sont :
- des troubles de la mémoire récents, parfois sévères,
- une confusion mentale, une désorientation,
- des délires, hallucinations ou troubles du comportement,
- des convulsions ou crises d’épilepsie,
- des mouvements anormaux, une agitation inexpliquée,
- parfois, un ralentissement ou une altération de la conscience.
Chez certains patients, notamment les plus jeunes, le tableau initial est avant tout psychiatrique. Il n’est pas rare que les premiers soins aient lieu en psychiatrie, retardant le diagnostic neurologique.
L’encéphalite anti-NMDA : la forme la plus emblématique
Parmi les encéphalites auto-immunes, celle liée aux anticorps anti-NMDA est la plus médiatisée et la mieux décrite par les médecins. Elle touche le plus souvent les enfants, les adolescents et les jeunes adultes, avec une prédominance féminine marquée. La maladie débute fréquemment par des troubles du comportement, de la mémoire ou des hallucinations, avant que n’apparaissent des symptômes neurologiques plus francs, comme des convulsions ou une altération de la conscience.
Dans certains cas, cette encéphalite est associée à une tumeur bénigne, le plus souvent un tératome ovarien. L’ablation de cette tumeur fait alors pleinement partie du traitement, car elle permet de supprimer la source de stimulation du système immunitaire et d’améliorer significativement l’évolution de la maladie.
Mais l’encéphalite auto-immune ne se résume pas à cette seule forme. Il existe d’autres variantes, moins connues du grand public, liées à différents anticorps (LGI1, CASPR2, GAD65…). Ces formes touchent davantage les personnes plus âgées et se manifestent souvent de manière plus insidieuse. Elles peuvent ainsi imiter une maladie d’Alzheimer débutante, avec des troubles de la mémoire progressifs, ou prendre l’aspect d’une épilepsie atypique, compliquant encore le diagnostic.
Encéphalite auto-immune : quand faut-il consulter ? Comment pose-t-on le diagnostic ?
Il n’existe pas un test unique, mais une enquête médicale minutieuse. Le diagnostic repose sur un faisceau d’arguments :
- l’analyse clinique détaillée
- une IRM cérébrale, parfois normale au début
- un électroencéphalogramme (EEG)
- surtout, une ponction lombaire, permettant de rechercher des anticorps spécifiques dans le liquide céphalo-rachidien ou le sang
Penser à l’encéphalite auto-immune face à un tableau neurologique ou psychiatrique inhabituel, rapidement évolutif ou résistant aux traitements classiques.
Encéphalite auto-immune : des traitements efficaces… si l’on agit tôt
Contrairement à certaines maladies neurodégénératives, l’encéphalite auto-immune est potentiellement réversible. Le traitement vise à calmer la réaction immunitaire :
- corticoïdes à fortes doses
- immunoglobulines intraveineuses
- échanges plasmatiques
- immunosuppresseurs en seconde ligne
Dans la majorité des cas, une amélioration est observée, parfois lente mais réelle. Plus le traitement est initié précocement, meilleur est le pronostic fonctionnel, notamment sur la mémoire et les capacités cognitives.
À SAVOIR
Même après une amélioration, l’encéphalite auto-immune peut récidiver dans 10 à 20 % des cas. Un suivi neurologique régulier est donc indispensable, parfois sur plusieurs années.
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