La medicina vive sempre più spesso situazioni in cui la complessità impone decisioni rapide, coordinate e condivise. È la cornice nella quale si inserisce la storia di un giovane di vent’anni che, nei giorni scorsi, è stato sottoposto a un trapianto di cornea in circostanze eccezionali.
Il ragazzo operato soffre di acidemia propionica, una rara malattia metabolica che rende improponibile il digiuno preoperatorio, e presentava una cardiomiopatia dilatativa severa che complica ogni anestesia generale. Negli anni passati, come se non bastasse, era stato sottoposto a trapianto di fegato. Quando si è presentata un’ulcera perforata della cornea, il rischio di perdere l’occhio era concreto e imminente. Rimandare ancora avrebbe significato intervenire in emergenza, una prospettiva incompatibile con una funzione cardiaca compromessa. Per questo, il 13 luglio, nella sede di Palidoro dell’Ospedale Pediatrico Bambino Gesù, è stato eseguito il trapianto di cornea, che ha richiesto una preparazione lunga e meticolosa.
La procedura è stata possibile grazie alla costituzione di una task force che ha riunito anestesisti, oculisti, cardiologi, cardiochirurghi, epatologi ed esperti di malattie metaboliche. Un lavoro iniziato ben prima dell’ingresso in sala operatoria. Nell’arco delle 18 ore gli specialisti hanno pianificato ogni fase, spiega un comunicato della direzione sanitaria, hanno definito un percorso personalizzato che doveva contemplare ogni scenario, compresi tutti gli imprevisti. La principale criticità riguardava la necessità di conciliare due esigenze opposte: evitare il digiuno prolungato, per prevenire uno scompenso metabolico, e gestire un’anestesia generale che, in presenza di cardiomiopatia dilatativa, può determinare un abbassamento repentino della pressione arteriosa. Il protocollo anestesiologico è stato quindi rimodulato, riducendo al minimo i tempi del digiuno e adottando una terapia metabolica sostitutiva concordata con gli specialisti delle malattie rare.
Parallelamente è stato predisposto un monitoraggio cardiologico continuo, con valutazioni emodinamiche e controlli ecocardiografici ripetuti prima e durante l’intervento. «In un paziente con acidemia propionica, grave cardiomiopatia e una storia di trapianto di fegato, ogni dettaglio della gestione anestesiologica deve essere pianificato con estrema precisione» ha spiegato Daniela Perrotta, responsabile della Rianimazione e Comparto Operatorio della sede di Palidoro. «Abbiamo preparato il paziente dalla sera precedente insieme ai colleghi delle malattie metaboliche, dell’epatologia e della cardiologia, modificando anche il protocollo abituale per ridurre al minimo il digiuno e contemplando tutti gli scenari possibili, con il coinvolgimento della terapia intensiva cardiochirurgica nel caso fosse stato necessario un supporto immediato».
Il trapianto di cornea, eseguito da Luca Buzzonetti, responsabile Oculistica del Bambino Gesù, è durato un’ora e quarantacinque minuti. In sala operatoria erano presenti quattordici professionisti tra medici, infermieri e personale dedicato, con cardiologi esperti nello scompenso cardiaco costantemente al fianco dell’équipe di oftalmologia. Anche dal punto di vista chirurgico il caso presentava criticità rilevanti: la cornea era perforata, hanno descritto i medici, e aderiva all’iride per un’ampia porzione, condizione che aumentava il rischio emorragia. Inoltre, uno spesso strato di fibrina ricopriva parte dell’iride e occludeva la pupilla, rendendo necessario rimuoverlo per consentire un recupero della funzione visiva. Tutte queste manovre hanno prolungato i tempi di un intervento che, per ragioni cardiologiche, doveva essere mantenuto il più breve possibile.
«La rapidità era un elemento decisivo, quindi era necessario contenere al massimo i tempi chirurgici, cosa non semplice in un caso così complesso» afferma Buzzonetti. «L’obiettivo era salvare l’occhio, ma soprattutto evitare che la perforazione corneale determinasse una condizione clinica ancora più grave e non solo a livello oculare. Ogni fase dell’intervento è stata pianificata insieme agli anestesisti e ai cardiologi, prevedendo anche l’eventualità di dover interrompere improvvisamente la chirurgia per un’emergenza cardiaca».
La valutazione cardiologica ha accompagnato l’intero percorso. «L’anestesia generale rappresentava una controindicazione importante in un paziente con una cardiomiopatia dilatativa così severa» ha precisato Rachele Adorisio, responsabile dell’unità di Scompenso, Trapianto e Assistenza Meccanica Cardiocircolatoria del Bambino Gesù. «Per questo abbiamo costruito una valutazione cardiologica personalizzata, combinando monitoraggio invasivo ed ecocardiografia durante tutta la procedura. L’obiettivo era evitare qualsiasi compromissione della funzione cardiaca che avrebbe reso necessario interrompere il trapianto».
L’intervento si è concluso con successo. Il paziente ha tollerato l’anestesia generale senza complicanze, ha trascorso una notte in terapia intensiva per monitoraggio precauzionale e ha proseguito il decorso nel reparto di malattie metaboliche. Finalmente è stato dimesso e le sue condizioni sono buone. Un risultato che testimonia quanto la collaborazione tra specialità diverse possa rendere possibile ciò che, in apparenza, sembra irrealizzabile.
Bibliografia essenziale:
Reddy VC, et al. Corneal perforation: clinical management and surgical options. Surv Ophthalmol. 2020.
Van Hove JL, et al. Propionic acidemia: clinical management and metabolic considerations. Mol Genet Metab. 2016.