di
\n Ruggiero Corcella<\/p>\n
Uno studio pubblicato su Nature, condotto dai ricercatori del La Jolla Institute for Immunology (Alessandro Sette) e dal Columbia University Irving Medical Center (David Sulzer), dimostra per la prima volta che nei pazienti con SLA le cellule immunitarie normalmente deputate a difendere l\u2019organismo attaccano una proteina presente nei neuroni<\/p>\n
La\u00a0sclerosi laterale amiotrofica (SLA)<\/a>\u00a0\u00e8 una malattia rara, la sua causa \u00e8 sconosciuta e in circa il 5-10% dei casi la malattia \u00e8 ereditaria. Non esiste ancora una cura per prevenire o bloccare questa patologia devastante: in media met\u00e0 dei pazienti muore entro 14\u201318 mesi dalla diagnosi, di solito per insufficienza respiratoria.<\/a>\u00a0Un nuovo studio (Autoimmune response to C9orf72 protein in amyotrophic lateral sclerosis) pubblicato su Nature<\/a> e condotto da ricercatori del La Jolla Institute for Immunology (LJI) <\/a><\/b>e del Columbia University Irving Medical Center <\/b>apre per\u00f2 una strada inattesa: la SLA potrebbe essere, almeno in parte, una malattia autoimmune.<\/p>\n Le cellule T che attaccano i neuroni<\/p>\n Il team guidato da Alessandro Sette (LJI) <\/b>e David Sulzer (Columbia)<\/b> ha dimostrato che i pazienti con SLA producono grandi quantit\u00e0\u00a0 di\u00a0linfociti T CD4+<\/b> \u2014 cellule immunitarie normalmente deputate a difendere l\u2019organismo \u2014 attaccano erroneamente la proteina \u00abC9orf72\u00bb, <\/b>presente nei neuroni.\u00a0Questo tipo di \u00abauto-attacco\u00bb \u00e8 la caratteristica distintiva delle malattie autoimmuni. Sulzer aggiunge: \u00abQuesto ci aiuta a capire perch\u00e9 la malattia progredisce cos\u00ec rapidamente e ci indica una possibile direzione terapeutica\u00bb.\u00a0\u00abLe cellule T prendono di mira la proteina C9orf72, gi\u00e0 nota per le sue mutazioni genetiche associate alla SLA. La scoperta suggerisce che anche i pazienti senza queste mutazioni possano avere un\u2019attivazione autoimmune contro questa proteina?<\/b>\u00abS\u00ec, mostriamo chiaramente che i pazienti senza quella specifica mutazione hanno un\u2019attivazione autoimmune contro la proteina – dice Sette – . Le persone con la mutazione presentano livelli ancora pi\u00f9 alti. Rilevante rispetto alla domanda precedente, stiamo anche studiando individui che hanno la mutazione ma non (ancora) la malattia, oppure familiari di pazienti. Mostrano anch\u2019essi reattivit\u00e0? Questo potrebbe predire un futuro esordio della malattia?\u00bb.<\/p>\n Due gruppi di pazienti, due destini diversi<\/p>\n Sebbene la SLA di solito progredisca rapidamente, circa il 10% dei pazienti sopravvive per dieci anni o pi\u00f9.<\/b> Il giocatore di baseball Lou Gehrig<\/b>\u00a0(l’altro nome della SLA \u00e8, appunto, malattia di Lou Gehrig mor\u00ec solo due anni dopo la diagnosi, mentre il fisico Stephen Hawking<\/b>\u00a0visse per 55 anni con la malattia. Gli scienziati non sanno cosa determini questa variabilit\u00e0. Sono stati collegati alcuni fattori genetici e ambientali a differenti \u00absottotipi\u00bb di SLA<\/b>, ma non esiste una spiegazione generale che giustifichi i diversi tempi di sopravvivenza nella maggioranza dei pazienti.<\/p>\n I risultati dello studio<\/p>\n
\u00abQuesto \u00e8 il primo studio a dimostrare chiaramente<\/b> che nelle persone con SLA esiste una reazione autoimmune<\/b> diretta contro proteine specifiche associate alla malattia\u00bb, afferma Alessandro Sette.\u00a0 \u00abInoltre, mostra che la risposta \u00e8 sfumata: esistono diversi tipi di risposte, alcune pi\u00f9 pro-infiammatorie e altre anti-infiammatorie<\/b>. E questi diversi pattern sono correlati a differenti esiti clinici della malattia\u00bb, dice al Corriere.
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