KLÆBU (Dagbladet): Sandra er snart fem år gammel. Kledd i rosa fra topp til tå og med et stort smil plantet midt i ansiktet som omringes av lyse, litt bustete lokker, er det ingenting som skiller henne fra andre fireåringer. 

Men Sandra er ikke helt som andre fireåringer.

Diagnosen hun har rammer bare én til to personer per million.

Sandra (4) har fått diagnosen IPAH.Her hjemme sammen med søster Sofia, og foreldrene Lise og EspenFoto: Ole Martin Wold
Ole Martin Wold

Mens hun sitter helt stille og tegner –

Sandra (4) har fått diagnosen IPAH.Her hjemme sammen med søster Sofia, og foreldrene Lise og EspenFoto: Ole Martin Wold
Ole Martin Wold

– som hun så ofte gjør …

Sandra (4) har fått diagnosen IPAH.Her hjemme sammen med søster Sofia, og foreldrene Lise og EspenFoto: Ole Martin Wold
Ole Martin Wold

– kan hun plutselig bli helt blå og skrike intenst.

Noen ganger besvimer hun.

Sandra (4) har fått diagnosen IPAH.Her hjemme sammen med søster Sofia, og foreldrene Lise og EspenFoto: Ole Martin Wold
Ole Martin Wold

Hjertet hennes kan stoppe når som helst.

– Det er to barn i Norge som har fått påvist diagnosen, forteller mamma Lise-Marlén Kragseth Sylte. 

Sist var for 15 år siden. 

Kollapset

Fra underetasjen kan man høre barnelatteren til Sandra og lillesøster Sofie, som snart fyller tre år. Med bare 20 måneder som skiller dem i alder, er de hverandres beste venner og verste fiender.

SØSKENKJÆRLIGHET: 20 måneder skiller Sandra (4) og Sofie (2), som fikk matchende trillekofferter til jul. Foto: Ole Martin Wold.

Halvannet år har gått siden livene deres ble fylt med uforklarlige anfall, redsel og desperate rop om hjelp. 

I desember 2024 ble den sjeldne diagnosen satt: Idiopatisk pulmonal arteriell hypertensjon. Men veien dit var lang.

Avisa Nidaros omtalte saken først.

Idiopatisk pulmonal arteriell hypertensjon

Pulmonal arteriell hypertensjon er en alvorlig og kronisk sykdom som fører til høyt blodtrykk i blodårene som går fra høyre hjertekammer til lungene. 

Lungeårene blir trangere og tvinger hjertet til å jobbe hardere mot høyere motstand for å klare å holde normal blodgjennomstrømning. 

Høyre hjertehalvdel kan utvide seg for å prøve å etterlikne trykket.

Typiske symptomer er tungpusthet, utmattelse og blå lepper. Smerte og/eller trykkfølelse i brystet er også normalt, i tillegg til svimmelhet og besvimelse.

Idiopatisk betyr «ukjent årsak». 

Ubehandlet har diagnosen svært høy mortalitet, men på grunn av dens sjeldenhet opererer man med tall fra flere år tilbake i tid. Tallene anslår at 50 prosent dør innen tre år dersom de ikke får behandling. 

For noen blir det aktuelt med lungetransplantasjon, men kriteriene for å bli satt på venteliste er strenge.

Av en million fødes det en til to personer med diagnosen.

Vis mer
Vis mindre

I september 2024 begynte Sandra å skrike voldsomt og helt uventet.

– Hun kunne sitte helt i ro på gulvet og leke for seg selv, og så plutselig hylskrike, forteller mamma. 

– Nesten som om hun hadde klemt en finger eller bitt seg i tunga, skyter pappa Espen Brandtzæg Lade inn.

En høstdag rundt månedskiftet september-oktober hadde Lise-Marlén og de to døtrene akkurat kommet seg hjem fra barnehagen. På utsiden av døra til hjemmet kollapser plutselig Sandra. 

Hun er bevisstløs. 

Med lillesøster på halvannet på armen kaster Lise-Marlén seg over telefonen og taster 113. 

Affektanfall

Mens
mor forteller om de dramatiske minuttene sniker Sandra seg opp
trappa. Samtaler dreier fort. 

– Vi vil ikke minne henne på alt, så vi prøver å
ikke snakke så veldig mye om sykdom når hun kan høre.

Sandra (4) har fått diagnosen IPAH.Her hjemme sammen med søster Sofia, og foreldrene Lise og EspenFoto: Ole Martin Wold
Ole Martin Wold

Bare uker før Sandra begynte å få anfall, fikk hun påvist diabetes type 1.

Sandra (4) har fått diagnosen IPAH.Her hjemme sammen med søster Sofia, og foreldrene Lise og EspenFoto: Ole Martin Wold
Ole Martin Wold

Insulinpumpa under den rosa genseren jobber med å regulere blodsukkeret.

Da
anfallene sto på som verst den høsten, påvirket det blodsukkeret hennes
voldsomt. Til tider var det skyhøyt.

Sandra forsikrer seg om at mamma og pappa fortsatt er her, før hun løper ned trappa igjen sammen med BPA-en (brukerstyrt personlig assistent) sin. 

– Hun var borte i fire minutter den gangen. 

Mens Lise-Marlén er på telefonen med ambulansetjenesten, får hun båret begge barna inn i huset, og Sandra kommer til seg selv igjen.

Ambulansen ble avbestilt og Lise-Marlén får beskjed om å ta med Sandra på legevakten selv. Veien til legevakten blir familien godt kjent med de neste ukene. 

Hver gang var beskjeden den samme: 

Affektanfall. 

– Det var beskjeden gang etter gang etter gang. 

«BUCKET LIST»: Influenser Oskar Westerlin møtte kreftsyke Lex for første gang i 2023. Da lå han på Radiumhospitalet, og kjempet mot den sjeldne kreftsykdommen Ewings sarkom. Så fikk Lex sjokkbeskjeden om at han aldri kommer til å bli frisk. Da ba Oskar ham om å sette opp en «bucket list» – som nå har blitt en dokumentar. Video: «Gjør Alt På Bucket Listen Til En Kreftsyk 17-åring»/ YouTube @oskarwesterlin/ Sanne Holt/ Thea Hope/ Rød Løper

Gjentatte besøk hos fastlegen førte heller ikke fram.

I barnehagen begynte også de ansatte å reagere. Sandra kunne sitte stille innendørs, men være helt blå på leppene. Hun var sliten og skrek og plutselig kunne hun «falle som en stokk», beskrev de i en bekymringsmelding til foreldrene. 

– Hypokonder

I november eskalerte anfallene hennes. Sandra fikk anfall som minnet om epilepsi, med besvimelser og kramper. 

– På det tidspunktet hadde vi gitt opp å ringe etter ambulansen. Vi hadde ringt så mange ganger uten å få hjelp. 

Foreldrene tok saken i egne hender og kjørte selv til legevakten. 

AMK-tjenesten har foreløpig ikke besvart Dagbladets henvendelser, men avdelingssjef Christoffer Strøm uttaler seg til Nidaros om hvorfor Sandra ikke ble hentet av dem første gangen hun besvimte. 

Han forteller til avisa at de ga legevakta ansvaret for videre oppfølging da det ikke var snakk om et vedvarende bevisstløst barn.

Etter å ha tatt EKG og urinprøver av Sandra på legevakta var beskjeden den samme: 

Affektanfall. 

Sandra (4) har fått diagnosen IPAH.Her hjemme sammen med søster Sofia, og foreldrene Lise og EspenFoto: Ole Martin Wold
Ole Martin Wold

– Jeg følte meg som en hypokonder. Folk trodde ikke på meg. Man begynner jo å tro selv at man er det.

Sandra (4) har fått diagnosen IPAH.Her hjemme sammen med søster Sofia, og foreldrene Lise og EspenFoto: Ole Martin Wold
Ole Martin Wold

I dag er hun irritert for at de ikke ble tatt på alvor tidligere.

Da kunne Sandra kanskje ha sluppet mange av anfallene. 

– I ettertid, når man ser omfanget av dette, er det skummelt å tenke tilbake på disse anfallene og besvimelsene. Der og da fikk vi jo beskjed om at de ikke var farlige, så da var vi jo ikke så redde, forteller pappa Espen. 

– Nå vet vi at det skyldtes sirkulasjonssvikt. Det er skremmende å tenke på. Det er jo dødelig.

Trondheim interkommunale legevakt har også blitt forelagt kritikken som framkommer i artikkelen. 

– Det er beklagelig å høre at pasient og pårørende ikke har følt seg ivaretatt på legevakta, skriver avdelingslege ved legevakta, Silje Nilsen, til Dagbladet.

Hun skriver videre at de ikke kommenterer enkeltsaker i media, men minner om at alle pasienter har klageadgang og mulighet for å rette en henvendelse hvis de mener at helsehjelpen ikke har vært tilstrekkelig og forsvarlig. Samt at de kan ta kontakt med Statsforvalter og fylkeslege.

Tre ganger så stort

Til tross for den samme beskjeden fra helsevesenet, gir ikke den vonde mammafølelsen seg, og Lise-Marlén får nok. 

Sandra, som da er tre år, klarer ikke lenger å gå mer enn ett til to steg i trappa før hun blir sliten og skriker. Lise-Marlén forsikrer seg med legene om at det ikke skal være på grunn av diabetesen. 

Etter mye om og men, blir Sandra henvist til barnelegen på St. Olavs hospital i Trondheim. 

Fem dager før julaften 2024 har Espen og Lise-Marlén med seg Sandra på sykehuset. 

Nå var det ikke lenger aktuelt å høre at anfallene til datteren deres skyldtes affektanfall. 

– Bare sjekk henne. Ta den ultralyden, var foreldrenes klare beskjed til legen. 

Det høyre hjertekammeret til Sandra var tre ganger så stort som det skal, forteller foreldrene.

– Han visste ikke hva han skulle si. Tonen endret seg fra spøkefull til svært alvorlig. 

I hele sitt yrkesliv skal legen aldri ha sett noe liknende, men mistanken var sterk. 

Sandra, mamma, pappa og lillesøster Sofie blir sendt til Rikshospitalet i Oslo dagen etter.

Sandra har blitt godt vant med hyppige sykehusbesøk. Foto: Privat

Diagnosen er svært sjelden og prognosene er ikke gode. 

Jul på Rikshospitalet var et faktum. 

– En bærebjelke

Allerede lille julaften blir lille Sandra lagt i narkose for sitt første hjerteinngrep. 

Etter noen uker får familien vende tilbake til Klæbu og skal akkurat i gang med å åpne julegavene da Sandra får et nytt anfall. Denne gangen er det oppkast og blod, og familien blir sendt rett tilbake til Oslo og Rikshospitalet. 

Denne gangen blir de værende til mars. 

NYTT TILSKUDD: Barbie har utvidet familien med en dukke som skal representere barn med autisme. Video: Embla Hjort-Larsen / Storyblocks / Mattel

Våren er preget av inngrep, narkose, anfall og nye inngrep. 

– Den ene gangen varte anfallet i 19 minutter. Sandra hadde 170 i puls og var helt borte. 

– Da trodde legene det gikk galt, forteller foreldrene.

Sandra (4) har fått diagnosen IPAH.Her hjemme sammen med søster Sofia, og foreldrene Lise og EspenFoto: Ole Martin Wold
Ole Martin Wold

Samtidig syklet pappa og lillesøster Sofie rundt i sykehuskorridorene.

– Hun ble en slags bærebjelke i den perioden.

Sandra (4) har fått diagnosen IPAH.Her hjemme sammen med søster Sofia, og foreldrene Lise og EspenFoto: Ole Martin Wold
Ole Martin Wold

– Man vil jo bare sette seg ned og gråte, men så kan man ikke det, forteller Espen.

Mens den alvorlige samtalen pågår kryper Sofie opp i armkroken til pappa. 

«Pappa, ringe ambulansen», sier hun og strekker fram en iPad med et ambulansespill. 

Foreldrene roser personalet på Rikshospitalet som tok seg av dem alle da det sto på som verst. 

– Jeg vet ikke hvor mange anfall hun hadde i løpet av de månedene, men det var mange, minnes Lise-Marlén. 

Hun er opptatt av å trekke fram hvor godt de har blitt tatt vare på når diagnosen var et faktum, men klarer ikke legge fra seg irritasjonen over å ikke ha blitt tatt på alvor. 

– Det irriterer meg veldig at vi ikke fant ut av diagnosen tidligere. Hun kunne sluppet mange av disse anfallene. 

Sjefslege

Både Sandra og Sofie har blitt godt kjent med innsiden av sykehusveggene på både St. Olavs hospital i Trondheim og Rikshospitalet i Oslo.

Sandra (4) har fått diagnosen IPAH.Her hjemme sammen med søster Sofia, og foreldrene Lise og EspenFoto: Ole Martin Wold
Ole Martin Wold

Morgen og kveld må Sandra ta en rekke medisiner.

Sandra (4) har fått diagnosen IPAH.Her hjemme sammen med søster Sofia, og foreldrene Lise og EspenFoto: Ole Martin Wold
Ole Martin Wold

Sandra (4) har fått diagnosen IPAH.Her hjemme sammen med søster Sofia, og foreldrene Lise og EspenFoto: Ole Martin Wold
Ole Martin Wold

I barnehagen er det ingen tvil om hvem som er sjefslegen.

Sandra har fått brukerstyrt personlig assistanse 25 timer i uka hjemme, og har en egen person som følger henne opp i barnehagen så hun ikke skal overanstrenge seg. 

Da Dagbladet kommer på besøk har Sandra imidlertid hatt skidag i 15 minusgrader og fått diplom for innsatsen. 

Men selv om man ikke kan se på Sandra hvor syk hun er, minner stadig legene foreldrene på hvor alvorlig tilstanden hennes er. 

Palliativ til barn og unge er koblet på og det tas jevnlig prøver. 

– Prognosene er dårlige. Legene sier at det i verste fall kan være snakk om to til fire år, og i beste fall et langt liv, forteller Espen.

– Men hva er et langt liv? Det er umulig å si. 

KREFTSYK: Bare fire måneder etter hun giftet seg døde Rikke (32) av brystkreft. Video: «Tabu»/ NRK TV/ Rød Løper

Forskningen på sykdommen er minimal, og tallene som brukes er fra 60- og 70-tallet. Nå har Espen og Lise-Marlén åpnet en spleis til inntekt for forskning på diagnosen. 

– Vi må jo gjøre alt det vi kan. 

Per nå er prøvene til Sandra fine. Men hvor lenge det varer er det ingen som vet. Det kan være dager, uker, måneder og år.