Ekteparet Megan og Kyle lever med ventesorg

Hvis ikke det skjer et mirakel, vil både
Poppy og Oliver dø før de blir voksne.

SKAPER MINNER: – Hver
dag betyr noe, sier Megan og Jack.
Barna Poppy og Oliver vil begge
glemme alt – men foreldrene vil
huske alt de gjorde sammen. FOTO: ElijahxEmily Photography, SWNS/NTB

Megan (37) og Kyle Kempf (36) ser ut som selve bildet på et lykkelig ektepar der de sitter på et piknikteppe med barna sine, Poppy (9) og Oliver (2).

Men bildet skjuler en fortvilende sannhet: Begge barna har Sanfilippo-syndromet, en form for barnedemens.

Enn så lenge finnes det ingen kur, og barna vil sakte men sikkert glemme alt de har lært – før kroppen gir opp.

Poppy var tre år gammel da Megan følte at det var noe galt med henne. Hun så at datteren slet med å tegne – noe hun hadde elsket å gjøre bare kort tid i forveien. Foreldrene fra Illinois i USA skjønte ingenting.

I TÅRER: I programmet «Jon blir bonde» må Jon Almaas dele en hjerteskjærende beskjed til kona Ellen. Video: Nora Skavhaug/Sanne Holt/Rød Løper, «Jon blir bonde»/TVNorge/HBO Max.

– Hun begynte å miste flere ferdigheter som hun hadde lært seg, forteller Megan til nyhetsbyrået SWNS.

Da Poppy begynte på skolen, slo legen fast at hun var mildt utviklingshemmet. Men Megan følte at det var noe mer.

FEIL DIAGNOSE:
Lenge før Poppy fikk en
diagnose, kjente Megan
at noe var galt. Da hun
begynte på skolen fikk
de vite at hun var lett
utviklingshemmet. Foto: SWNS / Megan Kempf / NTB

Hun og Kyle oppsøkte flere leger, og til slutt fant de en som ville ta en gentest på jenta. I fjor sommer kom den knusende beskjeden: Poppy hadde Sanfilippo syndrom type B – en sjelden, arvelig og dødelig sykdom som ofte omtales som «barne-demens».

– Siden syndromet er genetisk, testet vi lillebroren Oliver mens vi ba til høyere makter om at han skulle være frisk, forteller Megan på familiens Instagram-konto.

Men resultatet var knusende. Han hadde også San-filippo.

FORTVILET: Megan gjør alt hun kan for at barna skal få
være med på utprøving av en ny medisin, som kan bremse
utviklingen. Det haster – særlig siden Oliver ikke har begynt å
vise symptomer ennå. Foto: Adam Bradley / SWNS / NTB

– Denne sykdommen er nådeløs. Den tar tale, bevegelighet og gjenkjennelse – helt til selv de enkleste gledene er borte, forteller Megan på Instagram.

Sanfilippo skyldes mangel på et enzym som bryter ned avfallsstoffer i kroppen. Når stoffene hoper seg opp, skades hjernen. De fleste barn lever ikke til voksen alder.

DRAMATISK UTVIKLING: Mette-Marits sykdom er kraftig forverret, og det forberedes nå for lungetransplantasjon. Reporter: Caroline Vagle. Video: Kine Falch

Ni år gamle Poppy er i dag bare en skygge av den jenta hun var for bare kort tid siden. Hun kan ikke lenger skrive, og hun kan ikke lenger snakke.

– Poppy pleide å elske å hjelpe til på kjøkkenet, kle på dukkene sine, hjelpe pappa ute i hagen. Det gjør hun ikke lenger, sier mamma Megan til magasinet People.

Hun beskriver situasjonen som en «stille, gjentakende sorg».

Enn så lenge virker Oliver som en frisk og livlig toåring.

– Ingen skulle trodd tro at noe er galt med ham. Men vi vet at han allerede kjemper mot sin egen kropp, sier Megan.

SNAKKER UT: Céline Dion forteller om hvordan det er å leve med sykdommen og anfallene. Foto: Amazon Prime

Det finnes ingen kur mot sykdommen, men familien håper å få ta del i en ny og banebrytende enzym-behandling som kan forlenge barnas liv. 

Behandlingen er fortsatt under utvikling, men gjennom et spesielt program kan noen barn likevel få behandlingen før den blir allment tilgjengelig.

– Vi ber om at barna våre skal få komme inn i programmet. Det kan gi oss en sjanse, sier Megan til People.

Det er ikke sikkert det vil ha noe å si for Poppy – men for Oliver kan det være avgjørende. Symptomene begynner gjerne å oppstå mellom tre- og fireårsalderen, og Oliver nærmer seg den kritiske perioden.

BODY BIZARRE: I serien «Body Bizarre» møter vi mennesker med helt spesielle og mystiske sykdommer. Video: Rød Løper/Dplay

På Instagram deler familien åpent om sykdommen – og om troen som holder dem oppe.

– Vårt håp er i Herren. Ikke i utfallet, men i at han går med oss gjennom hvert steg. Og fordi håpet vårt er ekte, vil vi ikke sitte stille. Vi kjemper for Poppy, for Oliver og for alle barn med Sanfilippo, sier Megan.