Esquecimentos, mudanças de comportamento, desequilíbrio e dificuldade para tarefas simples são sintomas comuns a várias doenças neurológicas, quase todas mais frequentes e com tratamento. O Hospital Universitário Maria Aparecida Pedrossian, da UFMS, em Campo Grande, chamou atenção neste sábado (22) para um detalhe que muda a investigação: a velocidade com que esses sinais avançam.
Quando a perda de memória e de movimento piora em semanas, e não ao longo de anos, o médico precisa considerar causas raras. Entre elas está a Doença de Creutzfeldt-Jakob, que destrói células nervosas de forma acelerada e não tem tratamento capaz de deter sua progressão. O alerta é do neurologista Pedro Levi, do Humap-UFMS, e vale para pacientes, familiares e para a própria rede de saúde, que precisa reconhecer o quadro para direcionar os cuidados.
Uma doença rara, e o que isso significa em números
O Brasil confirmou 547 casos da doença entre 2005 e 2021, segundo levantamento do Ministério da Saúde, dentro de 1.576 notificações de casos suspeitos no período. São Paulo concentrou o maior número de confirmações. A doença é de notificação obrigatória, ou seja, o serviço de saúde que identifica um caso suspeito precisa comunicar a vigilância epidemiológica.
A forma clássica atinge principalmente pessoas entre 60 e 80 anos. Na versão esporádica, que responde pela maioria dos casos, a sobrevida média é de cerca de um ano.
Por que ela avança tão rápido
A doença está ligada a uma proteína chamada príon, que existe normalmente no organismo. Quando ela se dobra de maneira errada, induz outras proteínas a fazerem o mesmo. O acúmulo dessas proteínas defeituosas destrói neurônios. Ao microscópio, o tecido cerebral fica com pequenos furos, com aspecto de esponja, característica que dá nome ao grupo das encefalopatias espongiformes.
“É uma doença que pode começar de maneira bastante inespecífica. Por isso, diante de uma deterioração cognitiva e motora que acontece de forma muito rápida, é importante considerar também causas menos comuns, entre elas a Doença de Creutzfeldt-Jakob”, explica o neurologista.
Os primeiros sinais podem ser apatia, depressão, irritabilidade, esquecimentos, tontura e perda de equilíbrio. Depois aparecem as mioclonias, contrações musculares súbitas e involuntárias que podem ser disparadas por som, luz ou toque.
O que a doença não é
A forma clássica não se transmite pelo convívio. Não passa por toque, pelo ar, pela saliva nem pelo contato social. As formas adquiridas são raríssimas e ligadas a situações médicas específicas, como instrumentos neurocirúrgicos contaminados, alguns transplantes de tecido e o uso de hormônios extraídos de hipófises humanas, prática abandonada depois que surgiram versões sintéticas.
Existe ainda a chamada variante da doença, identificada no Reino Unido nos anos 1990 e associada à exposição à encefalopatia espongiforme bovina, a doença da vaca louca. É uma forma distinta da esporádica.
Por isso, um caso de Creutzfeldt-Jakob esporádica não indica que alimentos vendidos no mercado estejam contaminados, nem que familiares do paciente corram risco por conviver com ele.
Não há remédio que interrompa a doença. O tratamento se volta ao controle dos sintomas, com medicamentos para espasmos, rigidez, dor e agitação, e ao acompanhamento por uma equipe de várias áreas.
Fisioterapia, fonoaudiologia e nutrição ganham peso conforme o quadro avança. O trabalho com a deglutição, por exemplo, reduz o risco de engasgo, uma das complicações mais frequentes.
O reconhecimento precoce também poupa o paciente de exames e procedimentos voltados a hipóteses que não correspondem ao caso, permite que a equipe adote protocolos de biossegurança quando for necessário manipular tecidos, e dá tempo à família para organizar os cuidados. Segundo o hospital, é isso que permite incorporar cedo os cuidados paliativos, com foco em conforto e apoio emocional.
Serviço
O que observar e quando procurar um médico
O sinal que mais importa
A velocidade. Perda de memória, equilíbrio e autonomia que piora em semanas, e não em anos
Onde procurar
Unidade básica de saúde, para encaminhamento ao neurologista, ou pronto-socorro se houver piora rápida
Contágio no convívio
Não há. A forma clássica não passa por toque, ar, saliva nem convívio social
Notificação
É doença de notificação obrigatória: o serviço de saúde comunica a vigilância epidemiológica
Ver os sinais descritos pelo neurologista
No começo, sinais pouco específicos: apatia, depressão, irritabilidade ou impulsividade; lapsos de memória; dificuldade para tarefas do dia a dia; tontura e perda de equilíbrio.
Com a evolução: mioclonias, que são contrações musculares súbitas e involuntárias, às vezes disparadas por som, luz ou toque; perda acentuada da capacidade de se comunicar e de se movimentar.
Esses sintomas aparecem em muitas condições neurológicas, a maioria delas mais comum e tratável. O que chama atenção para uma causa rara é a rapidez da piora.
Como o diagnóstico é feito
Ressonância magnética do crânio: pode mostrar alterações em regiões específicas do cérebro, entre elas o chamado sinal da fita cortical.
Exame do líquor: o teste RT-QuIC detecta atividade ligada à proteína priônica e tem alta especificidade. A pesquisa da proteína 14-3-3 funciona como marcador de lesão nos neurônios.
Eletroencefalograma: pode identificar padrões elétricos característicos.
Confirmação definitiva: depende da análise do tecido cerebral.
Entenda os termos
Príon: proteína que existe normalmente no corpo. Na doença, ela se dobra de forma errada e induz outras a fazerem o mesmo, o que destrói células nervosas aos poucos.
Encefalopatia espongiforme: o tecido cerebral fica com pequenos furos, com aparência de esponja no microscópio. Daí o nome.
Forma esporádica: a maioria dos casos. Surge sem causa identificada, sem relação com alimentação nem com contato com outras pessoas.
Variante da doença: forma diferente, identificada no Reino Unido nos anos 1990, ligada à exposição à encefalopatia espongiforme bovina, a chamada doença da vaca louca.
Líquor: líquido que banha o cérebro e a medula, coletado por punção na região lombar.
Cuidados paliativos: assistência voltada ao alívio de sintomas e ao conforto, oferecida junto com o restante do tratamento, e não apenas no fim da vida.
Estas informações são explicativas e não substituem orientação médica. Procure um profissional de saúde diante de qualquer sintoma.