Porthus Junior / Agencia RBSIluminação especial pode ser vista até o dia 15.Porthus Junior / Agencia RBS

O Monumento Jesus Terceiro Milênio, em Caxias do Sul, chama atenção neste início de setembro. A iluminação roxa, que pode ser vista até o dia 15, não é apenas um detalhe estético: é parte da campanha nacional Setembro Roxo, que busca dar visibilidade à fibrose cística, doença genética ainda pouco conhecida.

A iniciativa é do Instituto Unidos pela Vida, em parceria com associações de assistência e voluntários de todo o país. Além de Caxias, outros pontos turísticos e prédios públicos também recebem iluminação roxa, como o Palácio Piratini, em Porto Alegre; o Congresso Nacional, em Brasília; o Teatro Amazonas, em Manaus; o Jardim Botânico, em Curitiba; e o Centro de Visitantes da Itaipu Binacional, em Foz do Iguaçu.

O objetivo é claro: chamar atenção para a doença que afeta cerca de seis mil brasileiros e que, apesar de grave, tem tratamento e pode ser controlada.

O que é a fibrose cística

Segundo o pneumologista caxiense e membro da Sociedade Brasileira de Pneumologia e Tisiologia (SBPT), Luciano Grohs, a fibrose cística é uma doença genética, caracterizada por alterações em uma proteína que regula a passagem de cloro e sódio pelas células.

— É a doença multissistêmica, que atua particularmente no pulmão, mas também no pâncreas e em praticamente qualquer outro órgão. É triada pelo teste do pezinho e tem tratamento específico na sequência — explica o médico.

Luciano Grohs / Arquivo PessoalCaxiense Luciano Grohs é pneumologista e membro Sociedade Brasileira de Pneumologia e Tisiologia (SBPT).Luciano Grohs / Arquivo Pessoal

A alteração genética faz com que as secreções do corpo sejam mais espessas, levando ao acúmulo de muco nos pulmões e a dificuldades digestivas. Segundo o Ministério da Saúde, o organismo do paciente passa a produzir um muco de 30 a 60 vezes mais espesso do que o considerado normal.

— Os portadores apresentam sintomas como infecções respiratórias de repetição, múltiplas sinusites no mesmo ano, mais de duas pneumonias em 12 meses, além de insuficiência pancreática, diarreia com gordura nas fezes e pólipos nasais — detalha Grohs.

Uma característica marcante é o suor mais salgado que o normal, o que deu origem ao apelido de “doença do beijo salgado”. Esse sinal clínico, inclusive, pode ser confirmado pelo teste do suor, exame usado no diagnóstico.

A primeira descrição da mutação genética foi publicada em 8 de setembro de 1989, data que acabou se tornando o dia mundial de conscientização.

Incidência e diagnóstico

A fibrose cística afeta cerca de um a cada 7.576 nascidos vivos. A condição é congênita (a pessoa nasce com ela) e pode ser detectada ainda na infância.

— O primeiro exame é o teste do pezinho, que faz a triagem. Depois, o diagnóstico pode ser confirmado pelo teste do suor ou pela análise genética. Quanto antes o tratamento for iniciado, melhor será a vida do paciente — ressalta o pneumologista.

Embora não tenha cura, a fibrose cística conta hoje com avanços significativos no tratamento.

— Existem medicamentos moduladores da proteína CFTR (proteína que se localiza na membrana celular e ali é responsável por controlar a passagem do íon cloreto), recentemente aprovados também pelo Sistema Único de Saúde (SUS), que estabilizam a doença. Além disso, a abordagem inclui fisioterapia respiratória, reposição de enzimas pancreáticas e, em alguns casos, antibióticos contínuos — afirma Grohs.

O acompanhamento deve ser feito por uma equipe multidisciplinar, com pneumologistas, gastroenterologistas, nutricionistas e fisioterapeutas.

— Antes da terapia gênica, a expectativa de vida de um paciente era de até 30 anos. Hoje, já temos pessoas com mais de 60 convivendo com a doença e com qualidade de vida — completa.

Para o pneumologista, o Setembro Roxo tem papel fundamental na conscientização.

— Existe muita confusão entre fibrose cística e fibrose pulmonar, que são doenças diferentes. Campanhas como essa ajudam a dar visibilidade a uma condição rara, mas potencialmente grave, e que pode ser tratada. O rastreamento precoce é essencial — afirma.

Fibrose cística retratada no cinema

O pneumologista também lembrou que a fibrose cística ganhou destaque no cinema, no filme A Cinco Passos de Você (Five Feet Apart), produção de 2019.

— É um filme romanceado, mas tecnicamente interessante. Mostra a realidade de adolescentes com fibrose cística, que não podem ter contato físico próximo devido ao risco de infecção cruzada. No caso retratado, um dos personagens é colonizado por uma bactéria que, se transmitida, faria a outra personagem perder a chance de transplante — comenta Grohs.

A Cinco Passos de Você é dirigido por Justin Baldoni com roteiro de Tobias Iaconis. É estrelado pelos atores Haley Lu Richardson e Cole Sprouse.

Paris Filmes / DivulgaçãoHaley Lu Richardson e Cole Sprouse protagonizam o filme.Paris Filmes / Divulgação