A EULAR e a Sociedade Respiratória Europeia publicaram novas diretrizes clínicas para a standardização do rastreio, diagnóstico e tratamento da doença pulmonar intersticial associada a doenças do tecido conjuntivo, fruto de uma colaboração inédita entre especialistas
Legenda da imagem: Anna-Maria Hoffmann-Vold, autora correspondente do artigo, chefe da Área de Investigação de Doenças Reumáticas Inflamatórias e Fibróticas do Oslo University Hospital e líder de pesquisa translacional no University Hospital Zurich/University of Zurich
A EULAR e a Sociedade Respiratória Europeia publicaram novas diretrizes clínicas para a standardização do rastreio, diagnóstico e tratamento da doença pulmonar intersticial associada a doenças do tecido conjuntivo, fruto de uma colaboração inédita entre especialistas.
A Aliança Europeia das Associações de Reumatologia (EULAR) e a Sociedade Respiratória Europeia (ERS) publicaram em conjunto novas diretrizes de prática clínica para a doença pulmonar intersticial (ILD) associada a doenças do tecido conjuntivo (CTD). Esta colaboração, inédita entre sociedades científicas de pneumologia e reumatologia, visa optimizar a abordagem dos doentes e melhorar os resultados clínicos em toda a Europa.
As CTD incluem um grupo diversificado de doenças, como esclerose sistémica (SSc), miosites idiopáticas inflamatórias (IIM), síndrome de Sjögren (SjD), lúpus eritematoso sistémico (LES) e doença mista do tecido conjuntivo (MCTD). A artrite reumatoide (AR) foi também incluída neste trabalho. Apesar das diferenças entre estas doenças, a ILD é uma manifestação frequente em todas elas e está associada a elevada morbilidade e mortalidade.
Para colmatar a falta de standardização no rastreio, diagnóstico, tratamento e follow-up destes doentes, a EULAR e a ERS constituíram uma task force multidisciplinar que incluiu pneumologistas, reumatologistas, especialistas de radiologia e histopatologia, e representantes de doentes. A equipa realizou uma revisão exaustiva da literatura e formulou um total de 50 recomendações específicas, respondendo a 5 questões PICO e a 10 questões narrativas.
As directrizes, publicadas a 5 de Setembro de 2025 nas revistas European Respiratory Journal e Annals of the Rheumatic Diseases, incluem ainda algoritmos de maneio específicos para a ILD em cada uma das doenças reumáticas subjacentes.
Em resumo, as novas recomendações aconselham o rastreio de ILD em todos os doentes com SSc, MCTD e IIM (excluindo miosite de corpos de inclusão), e em doentes com AR ou SjD que apresentem factores de risco para ILD no momento do diagnóstico da doença reumática. A tomografia computorizada de alta resolução (HRCT) é a ferramenta recomendada. A biópsia pulmonar não é indicada para identificar CTD-ILD, mas pode ser considerada em discussão multidisciplinar se diagnósticos alternativos forem possíveis.
Relativamente ao tratamento, a escolha da terapêutica deve ter em conta factores de risco específicos do doente, manifestações extratorácicas, efeitos secundários potenciais e o risco de ILD progressiva ou grave. É recomendado um tratamento precoce e/ou agressivo para os doentes com risco de ILD progressiva ou grave.
A professora Anna-Maria Hoffmann-Vold (na imagem), autora correspondente do artigo, chefe da Área de Investigação de Doenças Reumáticas Inflamatórias e Fibróticas do Oslo University Hospital e líder de pesquisa translacional no University Hospital Zurich/University of Zurich, afirmou: “As novas diretrizes ERS/EULAR para CTD-ILD são importantes porque oferecem recomendações standardizadas e baseadas em evidência para o maneio do doente, apoiando a identificação de indivíduos de alto risco e melhorando os resultados. A forte colaboração entre a EULAR e a ERS desempenhou um papel crucial neste desenvolvimento, abordando tanto os aspectos reumatológicos como pulmonares destas condições complexas, o que acaba por beneficiar os nossos doentes”.
A task force reconhece que a nova directriz tem limitações, assentes maioritariamente em evidência de baixa certeza, um desafio comum em doenças raras. Isso significa que a maioria das recomendações são condicionais, reforçando a importância da agenda de investigação em curso. No entanto, a directriz fornece um apoio abrangente para clínicos e doentes.
Bibliografia: Antonio K, et al. ERS/EULAR clinical practice guidelines for connective tissue diseases associated interstitial lung disease. Eur Resp J 2025; doi.org/10.1183/13993003.02533-2024
NR/HN/AlphaGalileo
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