{"id":480132,"date":"2026-08-09T09:05:21","date_gmt":"2026-08-09T09:05:21","guid":{"rendered":"https:\/\/www.europesays.com\/pt\/480132\/"},"modified":"2026-08-09T09:05:21","modified_gmt":"2026-08-09T09:05:21","slug":"estudo-comeca-a-desvendar-desenvolvimento-da-fibrose-pulmonar-idiopatica","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.europesays.com\/pt\/480132\/","title":{"rendered":"Estudo come\u00e7a a desvendar desenvolvimento da fibrose pulmonar idiop\u00e1tica"},"content":{"rendered":"

H\u00e1 pouco mais de uma d\u00e9cada, receber o diagn\u00f3stico de fibrose pulmonar idiop\u00e1tica significava ter de lidar com uma doen\u00e7a potencialmente letal e sem tratamento espec\u00edfico. No in\u00edcio dos anos 2010, a chegada ao mercado de medicamentos que freiam o crescimento da cicatriz nos pulm\u00f5es mudou o progn\u00f3stico dos pacientes que, pela primeira vez, tinham op\u00e7\u00f5es terap\u00eauticas al\u00e9m do manejo dos sintomas, como falta de ar e tosse seca.\u00a0Por\u00e9m, a enfermidade permanece incur\u00e1vel e de causa desconhecida.\u00a0<\/p>\n

Agora, cientistas na Austr\u00e1lia acreditam ter descoberto um mecanismo que, se confirmado em estudos cl\u00ednicos, poder\u00e1 representar um avan\u00e7o promissor para as cerca de 5 milh\u00f5es de pessoas que sofrem, globalmente, com a enfermidade. No Brasil, a estimativa da Sociedade Brasileira de Pneumologia e Tisiologia (SBPT) \u00e9 de 14 mil a 18 mil casos.\u00a0<\/p>\n

“Na fibrose pulmonar, o processo normal de cicatriza\u00e7\u00e3o de feridas no corpo falha”, explica Gang Liu, professor da Universidade de Tecnologia de Sydney (UTS) e coautor do estudo publicado na revista Science Advances que descreve um mecanismo ent\u00e3o desconhecido da doen\u00e7a. “Em vez de a cicatriz reparar o tecido danificado, come\u00e7a a ser produzido tecido cicatricial nos pulm\u00f5es”, diz.<\/p>\n

Prote\u00edna<\/strong><\/p>\n

O experimento identificou uma prote\u00edna nos pulm\u00f5es, a vitronectina, que ativa a cicatriza\u00e7\u00e3o causadora da fibrose pulmonar. Em ratos, suprimir essa macromol\u00e9cula evitou a forma\u00e7\u00e3o de les\u00f5es, mesmo quando os pesquisadores estimulavam\u00a0o tecido cicatricial. “Existe um tipo importante de c\u00e9lula imunol\u00f3gica, conhecida como macr\u00f3fago, que ajuda a reparar o tecido ap\u00f3s uma les\u00e3o. Descobrimos que esses macr\u00f3fagos \u00e0s vezes s\u00e3o reprogramados para produzir cicatrizes em vez de promover a cicatriza\u00e7\u00e3o normal de feridas”, esclarece\u00a0Liu.\u00a0<\/p>\n

Katrina Binger, principal autora e pesquisadora do Departamento de Bioqu\u00edmica e Biologia Molecular da Universidade de Monash, criou um sistema de cultura de tecido tridimensional que imita o ambiente fibr\u00f3tico e identificou a vitronectina como causadora do problema. A prote\u00edna induz os macr\u00f3fagos a causarem a les\u00e3o, em vez de promoverem a cicatriza\u00e7\u00e3o. “Normalmente, pensamos na vitronectina como uma prote\u00edna estrutural que mant\u00e9m a integridade de \u00f3rg\u00e3os como os pulm\u00f5es. Mas descobrimos que ela tamb\u00e9m pode atuar como um sinalizador”, afirma.\u00a0<\/p>\n

Segundo Binger, a vitronectina altera a forma como os macr\u00f3fagos produzem energia, o que os leva a um estado fibr\u00f3tico exagerado. A autora afirma que esse \u00e9 um mecanismo completamente novo para entender como a fibrose ocorre. “\u00c9 importante ressaltar que o que observamos em nossas culturas 3D foi perfeitamente reproduzido pelos modelos animais conduzidos pela equipe de Liu e em amostras de tecido de pacientes com fibrose pulmonar idiop\u00e1tica.”<\/p>\n

Embora o estudo sobre o mecanismo ainda esteja em fase pr\u00e9-cl\u00ednica \u2014 testado apenas em animais e c\u00e9lulas \u2014, Liu diz que o objetivo da equipe \u00e9 identificar novos tratamentos baseados nas descobertas do laborat\u00f3rio para tratar a doen\u00e7a de forma mais efetiva.\u00a0 “Agora, podemos trabalhar para identificar novos medicamentos que possam inibir a vitronectina com maior efic\u00e1cia, para que possamos traduzir essa pesquisa em pr\u00e1tica cl\u00ednica e ajudar a encontrar uma nova cura para essa doen\u00e7a debilitante.”<\/p>\n

Tabagismo<\/strong><\/p>\n

Como n\u00e3o se conhece a causa da doen\u00e7a e h\u00e1 pouca op\u00e7\u00e3o terap\u00eautica para a fibrose pulmonar, m\u00e9dicos refor\u00e7am a necessidade de se obter diagn\u00f3stico precoce e evitar fatores de risco. O tabagismo \u00e9 um deles. Segundo\u00a0Rodrigo Urresti, pneumologista do Hospital Albert Sabin (HAS), em S\u00e3o Paulo, o cigarro duplica a probabilidade de se desenvolver a enfermidade.\u00a0Outros fatores modific\u00e1veis incluem a exposi\u00e7\u00e3o a poeiras no ambiente de trabalho (como res\u00edduos de madeira, metal e s\u00edlica) e o refluxo gastroesof\u00e1gico. “Quando o suco g\u00e1strico ‘sobe’ e \u00e9 microaspirado para os pulm\u00f5es, ele causa uma irrita\u00e7\u00e3o cr\u00f4nica que pode favorecer a cicatriza\u00e7\u00e3o”, diz.<\/p>\n

Embora submeter pessoas sem sintomas ao exame de tomografia do t\u00f3rax, uma das ferramentas de detec\u00e7\u00e3o, n\u00e3o seja recomendado pelos m\u00e9dicos, o rastreamento direcionado a grupos de alto risco \u00e9 essencial. “Se temos uma pessoa com parentes de primeiro grau que tiveram a doen\u00e7a, ou se identificamos altera\u00e7\u00f5es cicatriciais ‘escondidas’ em tomografias feitas por outros motivos, conseguimos agir antes que o pulm\u00e3o perca muita capacidade de respira\u00e7\u00e3o”, afirma o pneumologista do Hospital Albert Sabin.\u00a0<\/p>\n

Radiologista especialista em imagem tor\u00e1cica da Funda\u00e7\u00e3o Instituto de Diagn\u00f3stico por Imagem (Fidi), a m\u00e9dica Claudia Friedrich explica que, hoje, os exames s\u00e3o capazes de detectar altera\u00e7\u00f5es antes de os sintomas aparecerem. “Isso muda completamente a condu\u00e7\u00e3o cl\u00ednica porque amplia as possibilidades de tratamento, reduz o risco de evolu\u00e7\u00e3o silenciosa e ajuda a evitar que muitos pacientes cheguem aos servi\u00e7os de sa\u00fade em quadros mais graves”,\u00a0observa a m\u00e9dica.\u00a0<\/p>\n

“Momento hist\u00f3rico”<\/strong><\/p>\n

O pneumologista Rodrigo Urresti destaca que, mesmo incur\u00e1vel, a doen\u00e7a pode ser controlada com muito mais efic\u00e1cia do que h\u00e1 uma d\u00e9cada. “Estamos vivendo um momento hist\u00f3rico na pneumologia. Os primeiros antifibr\u00f3ticos j\u00e1 haviam mudado a hist\u00f3ria da doen\u00e7a, funcionando como um freio de emerg\u00eancia para desacelerar a cicatriza\u00e7\u00e3o do pulm\u00e3o”, diz. Ele conta que, recentemente, o arsenal foi refor\u00e7ado com uma subst\u00e2ncia, a nerandomilaste, de uma nova classe medicamentosa. “Em grandes ensaios cl\u00ednicos, esse rem\u00e9dio provou que preserva a capacidade respirat\u00f3ria com excelente tolerabilidade”, descreve.<\/p>\n

Por\u00e9m, embora aprovado pela Ag\u00eancia Nacional de Vigil\u00e2ncia Sanit\u00e1ria (Anvisa), o nerandomilaste ainda n\u00e3o est\u00e1 dispon\u00edvel para venda em farm\u00e1cias nem no Sistema \u00danico de Sa\u00fade (SUS). O medicamento ainda precisa passar por etapas governamentais obrigat\u00f3rias: primeiro, a defini\u00e7\u00e3o do pre\u00e7o pela C\u00e2mara de Regula\u00e7\u00e3o do Mercado de Medicamentos (Cmed), depois a avalia\u00e7\u00e3o de cobertura pelos planos pela Ag\u00eancia Nacional de Sa\u00fade e, por fim, a an\u00e1lise de incorpora\u00e7\u00e3o no SUS. “Trata-se de um avan\u00e7o cient\u00edfico extraordin\u00e1rio, mas que ainda exige um tempo de tr\u00e2mite at\u00e9 chegar efetivamente aos pacientes”, diz Urresti.<\/p>\n

Quatro perguntas para<\/p>\n

Marcelo Fouad Rabahi, professor de pneumologia da Universidade Federal de Goi\u00e1s (UFG), chefe do servi\u00e7o de pneumologia do Hospital das Cl\u00ednicas da UFG e presidente eleito da Sociedade Brasileira de Pneumologia e Tisiologia (SBPT) para 2027-2028.<\/strong><\/p>\n

A inibi\u00e7\u00e3o da vitronectina, abordagem testada em um estudo com animais, \u00e9 promissora?<\/strong><\/p>\n

Existe um espa\u00e7o entre os alv\u00e9olos que a gente chama de matriz extracelular. Uma prote\u00edna, a vitronectina, que fica dentro dessa matriz, influencia o comportamento dos macr\u00f3fagos, que s\u00e3o c\u00e9lulas do sistema imunol\u00f3gico, fazendo com que haja piora na cicatriza\u00e7\u00e3o da matriz. Ent\u00e3o, o que acontece: vem uma agress\u00e3o aos pulm\u00f5es, \u00e0s vezes sem causa (como \u00e9 na fibrose idiop\u00e1tica), e o processo de repara\u00e7\u00e3o acaba sendo exagerado pela vitronectina. No experimento, os pesquisadores neutralizaram essa prote\u00edna. Em camundongos sem a vitronectina, n\u00e3o houve a forma\u00e7\u00e3o da fibrose. O estudo \u00e9 experimental, ent\u00e3o \u00e9 importante que, agora, haja novos avan\u00e7os para a gente poder dizer se a inibi\u00e7\u00e3o da vitronectina ser\u00e1 um alvo terap\u00eautico. Mas \u00e9 assim que a ci\u00eancia caminha, com esse tipo de experimento.<\/p>\n

Nos \u00faltimos anos, houve avan\u00e7os no tratamento da doen\u00e7a?<\/strong><\/p>\n

O tratamento mudou drasticamente. H\u00e1 10 anos, foram lan\u00e7ados os \u00fanicos dois medicamentos que, at\u00e9 agora, estavam dispon\u00edveis no mundo e no Brasil: nintedanibe e pirfenidona. Antes deles, n\u00e3o existia absolutamente nenhum tratamento espec\u00edfico para essa doen\u00e7a. H\u00e1 uma d\u00e9cada, n\u00f3s faz\u00edamos um diagn\u00f3stico, mas t\u00ednhamos muito pouco a oferecer. Se esse paciente n\u00e3o pudesse ser inclu\u00eddo numa fila de transplante, n\u00e3o havia um tratamento direcionado. Com a introdu\u00e7\u00e3o dos antifibr\u00f3ticos, a perspectiva desses pacientes mudou muito. Alguns j\u00e1 usam o antifibr\u00f3ticos h\u00e1 10 anos: ou seja, est\u00e3o vivos, fazendo tratamento. Agora, recentemente, foi aprovado um novo medicamento, o nerandomilaste, para o tratamento de pacientes com fibrose pulmonar idiop\u00e1tica, ent\u00e3o acredito que eles poder\u00e3o se beneficiar, tendo uma doen\u00e7a mais controlada do que h\u00e1 uma d\u00e9cada.<\/p>\n

O transplante pulmonar \u00e9 a \u00fanica alternativa para casos avan\u00e7ados?<\/strong><\/p>\n

N\u00e3o, os antifibr\u00f3ticos j\u00e1 s\u00e3o para casos avan\u00e7ados. Acontece que, se o paciente tem indica\u00e7\u00e3o de transplante, a resposta \u00e0 doen\u00e7a \u00e9 melhor do que a obtida com os medicamentos. Entretanto, n\u00e3o s\u00e3o todos os pacientes que s\u00e3o candidatos e o transplante n\u00e3o \u00e9 acess\u00edvel na maioria dos estados brasileiros, o que cria um obst\u00e1culo muito grande para os pacientes.<\/p>\n

H\u00e1 expectativa de terapias capazes de interromper ou at\u00e9 reverter a fibrose, em vez de apenas retardar a progress\u00e3o?<\/strong><\/p>\n

Hoje, os tratamentos medicamentosos n\u00e3o revertem a fibrose. O que n\u00f3s temos \u00e9 o retardamento da progress\u00e3o. Mas a nova terapia (nerandomilaste) traz uma possibilidade de alguns grupos espec\u00edficos de pacientes com fibrose terem a doen\u00e7a estabilizada. Ent\u00e3o, isso j\u00e1 \u00e9 um avan\u00e7o em rela\u00e7\u00e3o aos anteriores. (Paloma Oliveto<\/strong>)<\/p>\n

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Depoimento<\/p>\n

Uma nova forma de caminhar<\/strong><\/p>\n

Meu nome \u00e9 Norma S\u00f4nia Fernandes Dias. Sou vi\u00fava, m\u00e3e de tr\u00eas filhos e av\u00f3 de uma neta. Sou de Belo Horizonte e completo 80 anos em 13 de novembro. Sou p\u00f3s-graduada em sa\u00fade p\u00fablica, aposentada, religiosa, alegre, vaidosa e sempre gostei de viajar e de arte.<\/p>\n

Sempre fui uma pessoa saud\u00e1vel, mas, desde crian\u00e7a, tinha crises de tosse que me tiravam o f\u00f4lego. Ningu\u00e9m imaginava que aquilo fosse algo t\u00e3o s\u00e9rio. Aos 67 anos, comecei a sentir falta de ar e muito cansa\u00e7o. Procurei um m\u00e9dico, que suspeitou de uma doen\u00e7a autoimune e pulmonar e me encaminhou a um pneumologista.<\/p>\n

Minha vida e a da minha fam\u00edlia viraram de ponta-cabe\u00e7a. Fui internada por tr\u00eas dias, que viraram 33. E, ent\u00e3o, veio o pior momento: o diagn\u00f3stico de fibrose pulmonar intersticial. Falar dessa doen\u00e7a \u00e9 falar de muitos exames, bi\u00f3psia de pulm\u00e3o, rem\u00e9dios fortes, antibi\u00f3ticos, corticoides, oxig\u00eanio 24 horas por dia, exerc\u00edcios respirat\u00f3rios. E ainda vieram outras doen\u00e7as, como uma miocardite grave, que me levou a colocar um marca-passo.<\/p>\n

Receber alta foi um presente, mas parecia um presente embrulhado em um papel sem cor, rasgado e amassado. Mas minha fam\u00edlia e meus amigos se uniram e nunca me deixaram sozinha. A rede de apoio \u00e9 fundamental.<\/p>\n

Aos poucos, fui recuperando minha autonomia, minha liberdade de ir e vir, de agir, de pensar.\u00a0Tive que reconhecer que a doen\u00e7a limita.\u00a0Tive que aprender que respirar era dif\u00edcil, mas poss\u00edvel. Aos poucos, fiz o desmame do oxig\u00eanio e, hoje, n\u00e3o preciso mais desse suporte.<\/p>\n

Procuro ajudar outros pacientes na Associa\u00e7\u00e3o de Fibrose Pulmonar de Minas, para desmistificar a doen\u00e7a, porque muitos chegam achando que v\u00e3o morrer logo.\u00a0<\/p>\n

Todo meu tratamento \u00e9 feito pelo Sistema \u00danico de Sa\u00fade. O SUS foi fundamental\u00a0no acolhimento, no cuidado, no tratamento e nos medicamentos.\u00a0A atividade f\u00edsica e o lazer foram essenciais. O cuidado com as pessoas me mostrou que eu nunca desisti de amar.\u00a0Voltar \u00e0s atividades me deu a certeza de que ainda \u00e9 poss\u00edvel ser uma pessoa feliz.<\/p>\n

A doen\u00e7a est\u00e1 controlada, mas, \u00e9 claro, n\u00e3o posso dizer que n\u00e3o tenho mais nada.\u00a0Eu n\u00e3o tenho um novo caminho,\u00a0mas tenho uma nova forma de caminhar.<\/p>\n

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