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\n \u2013 (Arte\/Superinteressante)<\/p>\n
Na \u00faltima sexta-feira (21), a equipe do youtuber Lito Souza, do canal Avi\u00f5es e M\u00fasicas, anunciou seu diagn\u00f3stico da doen\u00e7a neurodegenerativa Creutzfeldt-Jakob. Essa \u00e9 uma condi\u00e7\u00e3o fatal e sem cura causada por um agente etiol\u00f3gico incomum: os pr\u00edons. N\u00e3o h\u00e1 casos de sobreviventes da doen\u00e7a; 90% das pessoas morrem em at\u00e9 um ano ap\u00f3s o diagn\u00f3stico. Mas por qu\u00ea?\u00a0<\/p>\n
N\u00e3o h\u00e1 como \u201cmatar\u201d pr\u00edons. Diferentemente de v\u00edrus, fungos, bact\u00e9rias e protozo\u00e1rios, pr\u00edons n\u00e3o t\u00eam material gen\u00e9tico. Eles nada mais s\u00e3o do que prote\u00ednas, como as que comp\u00f5em seu corpo. A diferen\u00e7a \u00e9 que os pr\u00edons s\u00e3o prote\u00ednas defeituosas, que conseguem \u201ccontaminar\u201d outras prote\u00ednas apenas ao entrar em contato com elas. Como se fosse um dedo de Midas reverso.<\/p>\n
O nome t\u00e9cnico da prote\u00edna pr\u00edon \u00e9 PrPsc. Ela \u00e9 uma vers\u00e3o modificada da prote\u00edna PrPc (sem o \u201cs\u201d), que \u00e9 completamente normal e produzida por todas as pessoas. Tanto a vers\u00e3o normal (PrPc) quanto a defeituosa (PrPsc) possuem a mesma cadeia de amino\u00e1cidos \u2013 ou seja, s\u00e3o compostos pelos mesmos ingredientes. A diferen\u00e7a entre elas est\u00e1 na estrutura tridimencional: enquanto a PrPc tem um formato enrolado, a PrPsc \u00e9 lisa. Veja no infogr\u00e1fico abaixo.<\/p>\n
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\n \u2013 (Arte\/Superinteressante)<\/p>\n
O nosso organismo tem mecanismos para destruir eventuais prote\u00ednas defeituosas. Acontece que os pr\u00edons, em espec\u00edfico, possuem um formato bastante est\u00e1vel, o que os torna \u201cimunes\u201d aos mecanismos de limpeza naturais do corpo. Ao entrar em contato com as prote\u00ednas normais, os pr\u00edons transformam sua estrutura tridimensional na vers\u00e3o lisa, o que as torna defeituosas. Eles se acumulam aos poucos no c\u00e9rebro e provocam a morte dos neur\u00f4nios.<\/p>\n
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E como os pr\u00edons v\u00e3o parar no organismo? No caso da doen\u00e7a Creutzfeldt-Jakob, h\u00e1 tr\u00eas op\u00e7\u00f5es. A primeira \u00e9 o consumo de carne contaminada por pr\u00edons, chamada \u201cdoen\u00e7a da vaca louca\u201d. A segunda \u00e9 uma muta\u00e7\u00e3o, transmitida hereditariamente, no gene PRNP, que \u00e9 respons\u00e1vel por codificar prote\u00edna PrPc. E a terceira \u00e9 a espor\u00e1dica, em que uma prote\u00edna PrPc adquire a forma pri\u00f4nica sem motivo aparente. Essa \u00faltima \u00e9 a mais comum de todas.<\/p>\n
O que s\u00e3o pr\u00edons \u2013 e por que as doen\u00e7as pri\u00f4nicas s\u00e3o t\u00e3o letais<\/p>\n
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